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小儿球形细胞脑白质营养不良

小儿球形细胞脑白质营养不良常用药品
  • 异戊巴比妥片主要用于催眠、镇静、抗惊厥(小儿高热惊厥、破伤风惊厥、子癎、癫痫持续状态)和麻醉前给药。
  • 硝西泮片1主要用于治疗失眠症与抗惊厥。 2与抗癫痫药合用治疗癫痫。
  • 艾司唑仑片主要用于抗焦虑、失眠。也用于紧张、恐惧及抗癫癎和抗惊厥。
  • 酚二唑中枢神经系统药物/镇静药、催眠药及抗惊厥药/其它类
  • 韦克伦、西泮酸乙酯为苯二氮卓类抗焦虑药,具有镇静、肌肉松弛及抗惊厥作用。口服自胃肠道吸收,1.5小时达血药峰浓度,血浆t1/2为 77小时。适用于焦虑症及焦虑状态所致的失眠。
  • 氟硫安定、四氟安定、四氟硫安定有镇静、催眠作用以及抗焦虑、抗惊厥、抗癫痫、中枢肌松等作用。
  • 氯卓酸钾用于①抗焦虑;②镇静催眠;③抗惊厥;④缓解急性酒精戒断综合征。
  • 多美康麻醉前给药,全麻醉诱导和维持。镇静,抗惊厥。
  • 司可巴比妥钠适用于不易入睡的患者。也可用于抗惊厥(如破伤风等)。
  • 司可巴比妥钠胶囊适用于不易入睡的患者。也可用于抗惊厥(如破伤风等)。
  • 甲氨二氮卓、利勃灵、利勃龙、利眠宁、氯西泊具有镇静、抗焦虑、肌肉松弛、抗惊厥作用。1.常用于治疗焦虑性和强迫性神经官能症、忆病、神经衰弱病人的失眠及情绪烦躁、高血压头痛等。2.可用于酒精中毒及痉挛(如伤风和各种脑膜炎所致的抽搐发作)。3.与抗癫痫药合用,可抑制癫痫大发作,对小发作也有效。
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小儿球形细胞脑白质营养不良治疗前的注意事项?

(一)治疗
酶的补充是可能的,但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决,才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗惊厥。
(二)预后
多数病例预后较差,常在1~2年内死亡。多死于延髓性麻痹、去大脑强直及其他的并发症等。

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