小儿肝豆状核变性

小儿肝豆状核变性容易与哪些疾病混淆？

血铜蓝蛋白减低也可见于肾病综合征、蛋白缺乏性营养不良、吸收不良综合征、慢性肝炎等;尿铜增加除见于本病外，还见于胆道梗阻和肾病综合征，应注意鉴别。如果不能确诊，可考虑做肝穿刺测定肝铜定量，或做核素检查，以明确鉴别诊断。
主要诊断条件
1、K-F角膜色素环。
2、血清铜蓝蛋白(CP)<200mg/L或血清铜氧化酶<0.2活力单位
3、肝铜含量>250ug/g(干重)
4、24h尿铜排泄量>100ug。
5、64Cu与血清铜蓝蛋白结合缺乏二次高峰。

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小儿肝豆状核变性常用药品

青霉胺片
1．原发性高血压：可单独用药，也可和其它降压药合用，尤其是噻嗪类利尿剂。2．心功能不全：轻度或中度心功能不全(NYHA分级II或III级)，合并应用洋地黄类药物、利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。也可用于ACEI不耐受和使用或不使用洋地黄类药物、肼屈嗪或硝酸酯类药物治疗的心功能不全者。
肝康颗粒
清肝利湿。用于肝胆湿热所致的黄疸，症见周身，小便俱黄，体疲乏力，纳呆，恶心厌油，苔黄腻，脉弦滑数；及急慢性肝炎，迁延性肝炎及胆囊炎。
二十五味獐牙菜丸
清热消炎、疏肝利胆、用于乙型肝炎、黄疸型肝炎、肝肿大、肝浮水、肝硬化、脂肪肝、肝区疼痛及其它胆热、胆寒症。
八味獐牙菜丸
清热，消炎。用于胆囊炎，初期黄疸型肝炎。
鸡骨草肝炎冲剂
舒肝，清热，利湿，祛黄。用于黄疸型和无黄疸型急性传染性肝炎。
茵栀黄颗粒
清热解毒，利湿退黄。用于急性、慢性病毒性肝炎所致黄疸及转氨酶升高，属于湿热邪毒内蕴证者