小儿重症肌无力

小儿重症肌无力应该做哪些检查？

一、肌无力试验让患儿反复活动有症状肌群, 如做眨眼, 咀嚼的、数数或握拳等动作, 则见肌肉活动能力逐渐减弱。
二.腾喜龙或新斯的明试验腾喜龙(tensilon)是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙(新生儿0.5～1mg,34kg以下儿童2～5mg，34kg以上者5mg)1min，患者常出现明显疗效，5min作用消失，肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射(0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)后15min之内，患者症状即有明显改善，30min改善最明显，45min后作用逐渐消失。腾喜龙试验反应迅速，毒副作用较小，但药源较困难。
三电刺激反应用感应电流反复刺激受累肌肉时, 开始则见肌肉明显收缩, 以后肌肉收缩逐渐减弱, 最后停止, 呈所谓肌无力性反应。
四、肌电图检查即于持续用力时, 主要特征出现渐减波现开始的电位正常, 以后波幅与频率逐渐减低。这种改变与肌无力的加重或缓解一致, 用腾喜龙试验好转后肌电图也变为正常。
五肌肉活体组织检查对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少，平坦，突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。
六.胸腺影像学检查胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。

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小儿重症肌无力常用药品

珍宝丸
清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”。用于白脉病、半身不遂、风湿、类风湿、肌筋萎缩、神经麻痹、肾损脉伤、瘟疫热病，久治不愈等症。
盐酸伪麻黄碱、异麻黄碱、右麻黄碱、右旋伪麻黄碱
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溴吡斯的明
用于重症肌无力，手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
妙纳
中枢性肌肉松弛药。用于改善下列疾病的肌紧张状态：劲背肩臂的综合症，肩周炎，腰痛症；用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑，脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤，头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
醋酸可的松片
主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症，以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症，必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病，包括：1．自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、Still病、Graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2．过敏性疾病，如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3．器官移植排异反应，如肾、肝、心、等组织移植。4．炎症性疾患，如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5．血液病，如急性白血病、淋巴瘤。6．其他结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。
硫唑嘌呤片
1．急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2．后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3．慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4．甲状腺机能亢进，重症肌无力；5．其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。