小儿重症肌无力_全民健康网疾病库

小儿重症肌无力

疾病名称：
小儿重症肌无力
部位：
眼部四肢上肢下肢颈部全身
科室：
内科呼吸内科神经内科儿科
检查：
腾喜龙试验,新斯的明试验,肌电图,眼睑肌力测量计,抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）,麦卡兹尼试验
症状名称：
头痛呼吸异常上肢周围性瘫痪吞咽困难眼外肌运动无力腹壁反射减弱或消失

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体,使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。
小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。小儿重症肌无力表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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小儿重症肌无力常用药品

珍宝丸
清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”。用于白脉病、半身不遂、风湿、类风湿、肌筋萎缩、神经麻痹、肾损脉伤、瘟疫热病，久治不愈等症。
盐酸伪麻黄碱、异麻黄碱、右麻黄碱、右旋伪麻黄碱
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溴吡斯的明
用于重症肌无力，手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
妙纳
中枢性肌肉松弛药。用于改善下列疾病的肌紧张状态：劲背肩臂的综合症，肩周炎，腰痛症；用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑，脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤，头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
醋酸可的松片
主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症，以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症，必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病，包括：1．自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、Still病、Graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2．过敏性疾病，如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3．器官移植排异反应，如肾、肝、心、等组织移植。4．炎症性疾患，如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5．血液病，如急性白血病、淋巴瘤。6．其他结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。
硫唑嘌呤片
1．急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2．后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3．慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4．甲状腺机能亢进，重症肌无力；5．其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。