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小儿系统性红斑狼疮

小儿系统性红斑狼疮相关症状
  • 纳差 纳,就是食纳的意思;主要指食欲,进食数量和进食质量。 差,就是不好,差劲。 纳差,简单的讲就是吃饭不太好。
  • 无力 重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 皮肤萎缩和色素沉着 皮肤萎缩纹指因肥胖,妊娠,水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩。色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素、黑色素、胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘、纹身色素也有时进入体内。病理情况下,上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。
  • 皮肤受累 皮肤受累常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面 部)等均可见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久,被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。
  • 反复高热 体温反复达到39.1~40℃。 高热(High Fever)在临床上属于危重症范畴。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 胸痛伴胸闷、心悸 胸痛伴有胸闷、心悸,与此同时或在此之前,出现发热、身体酸痛、咽痛、腹泻等症状,可见于急性心肌炎。
  • 体重减轻 定义上只要体重在6个月内减轻达到原来体重的5%以上时,即是有意义的体重减轻。
  • 腮腺肿大 腮腺肿大常是疾病的首发体征,持续7—10天,常一侧先肿2—3天,对侧腮腺亦出现肿大,有时肿胀仅为单侧,或腮腺肿大同时有颌下腺肿大,甚或仅有颌下腺肿大而无腮腺肿大。张口、咀嚼特别是吃酸性食物时疼痛加重。
  • 胸腔积液 脏层和壁层胸膜之间为一潜在的胸膜腔,在正常情况下,胸膜腔内含有微量液体,使两层胸膜在呼吸运动时得以润滑,减少摩擦,其产生与吸收经常处于动态平衡。任何病理情况加速其产生和(或)减少其吸收时,就出现胸腔积液。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 上消化道出血 从食管到直肠称为人体的消化道。以十二指肠和空肠的交点为界,上面为上消化道,下面为下消化道。因此,上消化道应包括食管、胃、十二指肠以及胰腺、胆道的出血,统称为上消化道出血。其中中溃疡病约占半数,食管胃底静脉曲张占25%,近年来急性出血性胃炎和糜烂性胃炎伴发出血的病例也有所增长,约有5%左右病例的出血病灶未能确定,即使剖腹探查也未能找到出血原因。其临床表现以呕血和黑粪为主,常伴有血容量不足的临床表现,是常见的急症。
  • 乏力 乏力的原因有很多. 体力劳动者饮食太淡易致疲劳,是因为盐中的钠能加强神经肌肉的兴奋性。 睡眠不足可使人感到乏力,但神经衰弱者如长期服用安眠药,也会感到软弱无力,引起疲乏的药物还有苯海拉明等抗组织胺药物...
  • 胃肠道症状 胃肠道症状表现为恶心、呕吐、腹痛和腹泻,是由于组织胺和炎症介质释放而导致的。偶尔肿瘤性肥大细胞也可直接浸润胃肠道。
  • 精神障碍 精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。常见的有情感性精神障碍、脑器质性精神障碍等。
  • 心包炎 心脏外面有脏层和壁层两层心包膜,如它们发生炎症改变即为心包炎,可使心脏受压而舒张受限制。心包炎可分为急性和慢性两类,慢性心包炎较严重的类型是缩窄性心包炎。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 白细胞减少 外周血白细胞总数持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时,称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时,称粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同,但病情的严重程度不等。
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小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些?

1.一般症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状。如发热,热型不规则,以低热较为常见;全身不适,乏力,纳差、体重下降、脱发等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2.皮肤和粘膜 最为常见为皮疹,其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。12%患者出现口腔粘膜出现水泡、溃疡,故特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。同时,15-20%患者将出现雷诺现象。
3.关节、肌肉症状 肌肉酸痛、无力是常见症状。约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛,其多成对称性,最易受累的是手近端指间关节,同时膝、足、髁、腕关节均可累及。除此,约半数患者有晨僵,X线检查常无明显改变。再者,仅少数患者有关节畸形。
4.心脏 可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭、心脏病变等。约10-50%患者出现心脏病变。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。其可能由疾病本身引发,却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。
5.肾脏 跟关节肿痛一样,肾脏受累亦可谓首发症状。一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。
6.多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。
7.神经系统 损害约占20%,其出现一般警示病情危重。大脑损害可能会出现头痛,精神障碍(如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等等癫痫样发作),有的甚至最终性格改变、偏瘫及失语等。
8.肝 其损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。
9.肺 肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。特征表现为肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染。
10.胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致。
11.血液系统 几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。
12.狼疮危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常常危及生命。儿童较尤易发生危象,表现为:
(1)持续高热,用抗生素无效。
(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者:全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛,常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。
(3)肾功能进行性下降,伴高血压。
(4)出现狼疮肺炎或肺出血。
(5)严重神经精神狼疮的表现。
13.其他 部分患者在病变活动时出现脾、淋巴结、腮腺肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状;眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍;病人可有月经紊乱和闭经。
儿童SLE的诊断标准与相同,常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准,其11项诊断条件包括:
1.脸颊部蝶形红斑。
2.盘状红斑。
3.光敏感。
4.口腔或鼻黏膜溃疡。
5.非侵蚀性关节炎。
6.肾炎(血尿,蛋白尿>0.5g/d,细胞管型)。
7.脑病(癫痫发作或精神症状)。
8.胸膜炎或心包炎。
9.血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。
10.ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性。
11.荧光抗核抗体阳性。
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。
儿童占所有SLE患者的15%~20%,儿童SLE患SLE在临床症状、免疫学等方面与SLE有很多相似之处,并且儿童SLE的诊断标准与SLE的诊断标准相同,具体临床发病形式表现为:
(1)发热、乏力、体质量减轻 40~74%
(2)关节炎 /关节疼痛 20~74%
(3)内脏大 15~74%
(4)肾脏损伤 20~82%
(5)蝶形红斑 44~52%
(6)淋巴结大 15~30%

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小儿系统性红斑狼疮常用药品
  • 昆明山海棠片

    袪风除湿,舒筋活络,清热解毒。用于类风湿性关节炎,红斑狼疮。

  • 醋酸可的松片

    主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症,以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症,必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病,包括:1.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、Still病、Graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2.过敏性疾病,如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3.器官移植排异反应,如肾、肝、心、等组织移植。4.炎症性疾患,如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5.血液病,如急性白血病、淋巴瘤。6.其他 结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。

  • 迪赛

    (1)用于慢性乙型肝炎患者。(2)各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)(3)某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。(4)各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。(5)肿瘤的辅助治疗。

  • 氨苯砜片

    本品与其他抑制麻风药联合用于由麻风分枝杆菌引起的各种类型麻风和疱疹样皮炎的治疗,也用于脓疱性皮肤病、类天疱疮、坏死性脓皮病、复发性多软骨炎、环形肉芽肿、系统性红斑狼疮的某些皮肤病变、放线菌性足分支菌病、聚会性痤疮、银屑病、带状疱疹的治疗。可与甲氧苄啶联合治疗肺孢三者联合用于预防间日疟。

  • 康司艾

    用于:①用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退;②各种原发性或继发性T细胞缺陷病;③某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等);④各种细胞免疫功能低下的疾病;⑤肿瘤的辅助治疗。

  • 阿赛松

    应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松的基本相同,主要包括:①系统性红斑狼疮等结缔组织病;②肾病综合征等免疫性肾脏疾病;③特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;④醋酸泼尼松所适用的其它疾病。