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原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎应该做哪些检查?

血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常,血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很动),碱性磷酸酶明显升高,且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外,还可发现淋巴细胞增多,或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM升高,75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。
1.胆道造影检查 是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法,包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点,不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化,还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料,为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率,多用于ERCP失败者,或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。PSC胆道显影特征为:①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄,而胆管黏膜表面光滑;②狭窄病变呈局限性或弥漫性,也可呈节段性改变;③狭窄胆管近端轻度扩张;④病变累及肝内胆管时,可见肝内胆管分支减少,僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张,内径2~3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累,20%仅累及肝外胆管,胆总管(CBD)内径小于4mm,壁显著增厚,胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚,功能减退或消失。当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄,且无证据证明非PSC时,PSC的诊断即可成立,故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。
2.B型超声检查 由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段,B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代方法。虽然超声本身不能确诊PSC,也不能排除PSC,但对筛选PSC可疑患者确定进一步的损伤性检查,以及鉴别诊断上可能有较大帮助。典型的B超声像学为:①胆管管腔明显狭窄,多呈均匀一致,一般为4mm,在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;②胆管壁明显增厚,一般为4~5mm;③肝内胆管回声增强;④累及胆囊可见壁增厚,功能减弱;⑤声像图无结石及肿瘤。学会识别PSC在超声波中的表现是非常重要的,对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。
3.磁共振胆道造影(MRC) 胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象,但因MRC空间分辨力受限,难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张,降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA扫描 用99mTc标记的二异丙基氨甲酰乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查。静脉注射后,连续γ照像,因为肝实质廓清的延迟,借以确定主胆管不同分支的阻塞,显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度,分辨力低是其缺点。
5.CT 可显示PSC患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张,则提示PSC的可能。
6.肝脏组织学检查 大部分PSC患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括:外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化,胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖,局灶性胆管阻塞和缺失,铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化,伴有或不伴有肝门部胆管的增生,但这些改变仅在楔形活检中可见,而细针穿刺时很少能见到。

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