- 腹痛 腹痛为临床常见症状之一，可表现为急性或慢性，其病因复杂，多数为器质性，也可为功能性；多为腹腔内器官病变起，也可为腹腔外器官病变所致，因此在诊断时要全面考虑，详细分析病史及各项检查结果。
- 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时，当总胆红素浓度在34umol/L，临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时，称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行，须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别，尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤，有文献报道，此种黄染呈向心性分布，愈近角膜而愈深，其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染，是因为胡萝卜素为黄色，许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多，当进食过多时，尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时，被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍，易致循留而引起胡萝卜素血症，出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易，取被检查者血清 2ml，加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min，静置，使酒精与石油醚分离，如为胡萝卜素血症，则石油醚层呈黄色;若为胆红素，则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚，通常见于老年人，黄染在内毗较为明显，细致观察可见球结膜凹凸不平，皮肤无黄染，血清胆红素不高。
- 胆囊运动障碍 胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻，引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
- 胆囊收缩功能不良 胆道张力低下综合征诊断可发现脂肪餐后胆囊收缩功能不良。胆道张力低下综合征，又名Chiray综合征，系指由于胆道张力低下，胆囊排空延迟，而出现消化不良，不能耐受脂肪食物并有右上腹疼痛的一组症候群。本征属于胆道功能障碍综合征范畴，又称为胆囊迟缓综合征。
- 胆心综合征 胆心综合征：是胆道系统疾病(胆囊炎、胆结石)等，并通过神经反射引起引起冠状动脉收缩，导致冠状动脉供血不足(供氧-需氧失衡)，从而引起心绞痛、心率不齐，甚至心肌梗塞等症状的临床综合症。
- 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉，也可单独出现。表现上腹部特殊不适感，常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物，通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出，人而起保护作用，但持久而剧烈的呕吐，可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良，时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山（MallmpWiess综合征）并发症。
- 小胆管扭曲 胆管为胆汁由肝脏传送至十二指肠的一个管道。肝细胞持续不断的制造胆汁浓缩并储存于胆囊中。当脂肪进入十二指肠中会刺激胆囊间歇的分泌出胆汁帮助分解脂肪。胆管增生，是由于肝硬化后，导致胆管扭曲。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。原发性者更为少见。
- 胆囊积水 供应胆囊营养的血管是终末动脉，当胆囊的出路阻塞时，由于胆囊粘膜仍继续分泌粘液，造成胆囊内压力不断增高使胆囊膨胀、积水，胆囊壁的血管因此受压而缺血、坏死。当胆囊缺血时，胆囊抵抗力下降，细菌就容易生长繁殖，趁机活动起来而发生胆囊炎。胆囊炎是细菌性感染或化学性刺激(胆汁成分改变)引起的胆囊炎性病变，为胆囊的常见病。在腹部外科中其发病率仅次于阑尾炎，本病多见于35～55岁的中年人，女性发病较男性为多，尤多见于肥胖且多次妊娠的妇女。
- 肝脏病变弥漫 “肝脏弥漫性病变”是肝脏组织病变在影像学检查的一种表现，也可以称之为肝纤维化。肝纤维化是肝脏内弥漫性细胞外基质的过度沉积，是多种致病因子刺激下，活化的肝星状细胞生成大量胶原沉积于肝细胞间隙的结果。如果纤维组织不断增生，侵入肝细胞内，破坏正常肝组织的结构，形成许多由纤维组织包绕的结节，肝脏质地变硬，这就是肝硬化。
- 突发性绞痛 绞痛是内脏剧烈疼痛，像有东西在拧。突发性绞痛见于胆管结石与胆管炎，多数病人有剑突下偏右突发性绞痛，可放射至右肩背部。
- 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节，即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”，后者在进食之后产生饱的感觉，可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK）似乎有饱食作用，可能参与摄食行为调节。食欲异常，包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常，可由消化系统疾病引起，也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
原发性硬化性胆管炎早期症状有哪些？
【临床表现】
原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。
原发性硬化性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：
1.无症状 病人无明显症状，常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。
2.有症状 又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。
【诊断】
1.诊断依据 对PSC的诊断必须建立在对其临床特征，胆道阻塞的生化学指标，典型的胆道造影异常征象和肝脏组织学检查等，进行综合分析，方能作到诊断的准确无误。目前多数学者认为PSC诊断必须具备以下诸点：
(1)无胆管手术史。
(2)无胆总管结石病史。
(3)胆管壁增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸。
(4)长期随访排除胆管癌。
(5)无先天性胆管异常。
(6)无原发性胆汁性肝硬化。
2.PSC的特点 根据前述的病因、病理、临床表现，实验室及辅助性检查等，PSC可归纳如下特点，供诊断时参考。
(1)年轻男性。
(2)胆道狭窄性肝病。
(3)起病缓慢。
(4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄，不规则和“球形”征象。
(5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化、炎症及可见的胆汁淤积。
(6)与炎性肠病，尤其溃疡性结肠炎有关。
(7)与HLA、AI-B8-DR3相关。
(8)有发生胆管癌的高度危险。
3.诊断标准 1984年由LaRusso等人建立PSC诊断标准，并于1993年和1999年由同一小组进行修订，这一标准十分准确地表明PSC的诊断和鉴别诊断原则。
(1)具有PSC特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。
(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。
(3)排除以下情况：①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。
4.临床分类 PSC临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围。Thompson按部位将其分为4型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎;Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎;Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎;Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。
根据硬化性胆管炎病变范围又分为：①弥漫型，遍及肝内、外胆管;②肝外胆管节段型;③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。