- 皮肤肉芽肿 皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病，实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)，Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma)，恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种，具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞，简称R-S细胞)，常有不同程度的炎症细胞浸润。 此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。
- 心肌梗死 心肌梗死是指在冠状动脉病变的基础上，冠状动脉的血流中断，使相应的心肌出现严重而持久的急性缺血，最终导致心肌的缺血性坏死。
- 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍，即意识持续中断或完全丧失，最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失，仅有较少的无意识自发动作，对疼痛刺激（如压迫眶上缘），有躲避反应和痛苦表情，但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在，生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应，角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失，呼吸不规则，血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失，可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志，应积极寻找病因，并应积极处理。
- 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。
- 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
- 鼻出血 鼻出血（epistaxis）是鼻腔疾病的常见症状之一，也可由全身疾病引起，偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者，后者称之为借道鼻出血。
- 无痛性口腔溃疡 口腔溃疡是发生在口腔粘膜上的表浅性溃疡，大小可从米粒至黄豆大小、成圆形或卵圆形，溃疡面为凹、周围充血，可因刺激性食物引发疼痛，一般一至两个星期可以自愈。无痛性口腔溃疡是美国风湿病协会提出的诊断韦格内肉芽肿的标准之一。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。
- 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节，即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”，后者在进食之后产生饱的感觉，可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK）似乎有饱食作用，可能参与摄食行为调节。食欲异常，包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常，可由消化系统疾病引起，也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
- 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
- 疲劳 疲劳又称疲乏，是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状，很多疾病都可引起疲劳，很少有患病后更觉浑身是劲的情况，不同疾病引起不同程度的疲劳，有些疾病表现更明显，有时可作为就诊的首发症状。
- 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现，需经过一些特殊检果，如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1～2个外，一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
- 发烧 发烧(feVer，pyrexie)是指病理性体温升高，是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起，是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点，一般诊断较易;但有部分发热患者，热程长，无特异体征，缺乏具有诊断意义的资料，常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶，只是短期内尚未查清，经过临床观察和特殊检查，其中大多数最后可明确诊断，约10%的患者，虽经各种检查仍未能明确诊断，病程拖延数月，说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分)，能在气温的一般波动范围内，维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢，其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus，POAH)，其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元，对流经该处的血液温度很敏感，可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后，发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动，使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起，某些情况可有生理性体温升高，如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高，这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平，个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃，腋窝温度36.5℃，直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃，一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T，腋窝温度高于37℃，或一日之间体温相差在l℃以上，称为发热。一般人体体表温度较低，易受外界因素的影响。因此，测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温，应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量，将体温朝放于舌下，闭口3～5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量，先将体温表涂以油类，插人直肠3-cm，3-5min，不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
- 吞咽困难 正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难，即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状，可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
- 尿失禁 尿失禁(incontinence of urine)是由于膀胱括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力，使尿液不自主地流出。
- 关节疼痛 在生活中，很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多，根据年龄、性别、发作部位、症状特征，一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎，如能及时就医，对症治疗，一般都能治愈或缓解。
- 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉，也可单独出现。表现上腹部特殊不适感，常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物，通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出，人而起保护作用，但持久而剧烈的呕吐，可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良，时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山（MallmpWiess综合征）并发症。
- 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损，愈后有保痕，此点与糜烂不同。溃疡为继发损害，凡是皮肤损伤，感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
- 黏膜损害 黏膜损害系发生于口腔、舌外阴和肛门部膜及眼结合膜等部位的损害，可与皮肤疾患及全身疾患伴发或独立存在，口腔部膜疾病范围广泛，实际上已涉及到口腔科、皮肤性病科、耳鼻喉科、内科等多种学科。本节从皮肤科角度概括阐述和鉴别口腔效膜疾病。外阴部既是性传播疾患的常见好发部位，也是一些皮肤病的易发处，随着性传播疾病的不断增加外阴疾病越来越受到重视、也是本节讨论的重点。
- 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常，这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一，轻者可无任何不适，偶于查体时被发现，严重的可以危及患者生命。
- 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体，若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops)，如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018，及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
韦格纳肉芽肿早期症状有哪些？
本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型
(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。病程长者可有色素沉着和瘢痕形成(图1)。
(3)泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周身型的常见表现。虽然有些患者可无明显肾病症状，然而一旦出现肾脏损害，且未及时给予妥当治疗，通常可很快发展为急进型肾功能衰竭。临床及尿液检查均无肾炎特征的患者，经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变。肾脏损害表现为血尿、蛋白尿，有些患者表现有肾病综合征的特征，同时伴有大量红细胞管型、透明管型及颗粒管型。继这些改变之后，可出现少尿或无尿，同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。
(4)神经系统：约1/3的患者可出现神经系统表现，系血管炎或肉芽肿损伤所引起的症状，如昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同，也是非对称性复合性单神经炎，出现运动和感觉障碍，这是由于神经血管营养障碍所致。
(5)五官：约2/3的患者有眼部症状，其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎不等。有些患者表现为肉芽肿性巩膜、葡萄膜炎，从而可引起巩膜软化窍孔。也可发生继发性眼睑下垂，这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的。还可出现视网膜动脉血栓形成、鼻泪管阻塞、角膜溃疡及眼部剧痛。浆液性中耳炎也属本病的常见表现，通常是继发于欧氏管阻塞，但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏。部分患者耳聋可为本病的始发症状。
(6)其他：部分患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大，伴有肝功能异常。
约15%的患者可出现心脏受累，表现为心包炎、全心炎和冠状动脉炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗死和顽固性心律失常等。
多数患者可有关节疼痛，可伴有关节腔积液。关节症状反映了病变的活动性。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
2.局限型
(1)Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主。以咽部肿痛发病，后咽部可出现多个肿物，表现吞咽困难、疼痛，有不同程度的出血。两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影，表现为咳嗽、多痰、咯血和胸痛。此型无肾脏病。
(2)Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病变为主。常以上呼吸道症状、鼻窦炎或眼部病变为首发症状。眼部病变表现为眶内肿物、突眼和角膜溃疡。临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”。关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别见表1。眼部病变分为两型：①邻接型：多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致，突眼较重，可有视旁水肿、眼底出血及静脉扩张。②灶型：双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡，由坏死性血管炎所致的睫状血管闭锁而引起，常有角膜病变(如图2，3，4)。
(3)Ⅲ型：此型以中枢神经系统、皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状，表现为昏迷、尿失禁、皮疹、高热、肝脾肿大、全身淋巴结肿大，心脏症状或单纯性肾炎症状。
本病诊断依赖于临床和组织病理学发现：①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎;②肺及皮肤的坏死性血管炎;③灶性坏死性肾小球肾炎。
局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断。对可疑病例可进行如下病理学检查：①慢性鼻炎及鼻窦炎伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生;②眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿;③肺内可见游走性阴影或空洞;④皮肤有紫癜、红斑、坏死或溃疡;⑤肾脏活检阳性。由此可以明确诊断。
1990年美国风湿病学会分类诊断标准具有较高的应用价值(表1)。