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早期婴儿型癫痫性脑病

早期婴儿型癫痫性脑病常用药品
  • 苯巴比妥片主要用于治疗焦虑、失眠(用于睡眠时间短早醒患者)、癫痫及运动障碍。是治疗癫痫大发作及局限性发作的重要药物。也可用作抗高胆红素血症药及麻醉前用药。
  • 酚二唑中枢神经系统药物/镇静药、催眠药及抗惊厥药/其它类
  • 韦克伦、西泮酸乙酯为苯二氮卓类抗焦虑药,具有镇静、肌肉松弛及抗惊厥作用。口服自胃肠道吸收,1.5小时达血药峰浓度,血浆t1/2为 77小时。适用于焦虑症及焦虑状态所致的失眠。
  • 复方地西泮片焦虑性神经症、慢性焦虑状态、惊恐症、肌紧张性头痛以及家族性、老年性和特发性震颤。
  • 乐拉安本品的效力和安全性使它有广泛的适应症。临床用于治疗焦虑症及由焦虑、紧张引起的失眠症。亦用于手术前给药。 A. 情绪诱导的自主症状,例如头痛、心悸、胃肠不适、失眠。B. 伴焦虑症状的器质性疾病患者、心血管和胃肠道疾病患者在慢性焦虑症未解除而影响预后时,应用罗拉辅助治疗有效。C. 精神神经症性紊乱,包括焦虑、抑郁、强迫观念与行为、恐怖或混合反应。D. 需要辅助治疗的严重抑郁焦虑症。E. 手术前给药,用于外科手术前夜或手术前1-2小时效果良好。
  • 劳哌唑仑、氯硝唑仑为中效苯二氮卓类催眠药,白天不易产生困倦,亦不易产生反跳。适用于失眠症的短期治疗
  • 眩晕宁颗粒健脾利湿,益肝补肾。用于痰湿中阻、肝肾不足引起的头昏、头晕。
  • 地西泮片1主要用于焦虑、镇静催眠,还可用于抗癫癎和抗惊厥;2缓解炎症引起的反射性肌肉痉挛等;3用于治疗惊恐症;4肌紧张性头痛;5可治疗家族性、老年性和特发性震颤。6可用于麻醉前给药。
  • 全天麻胶囊平肝,息风,止痉。用于头痛眩晕,肢体麻木。
  • 万爽力心绞痛发作的预防性治疗。眩晕和耳鸣的辅助性对症治疗。
  • 晕动片用于防治乘车、船和飞机引起的眩晕、恶心和呕吐等晕动病症状。
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早期婴儿型癫痫性脑病治疗前的注意事项?

(一)治疗
常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。
1.常用药物 选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药,常用药物如下:
(1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利,故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点,不易维持有效受体浓度,故控制惊厥作用的维持时间较短,仅能维持20~30min,和劳拉可维持数小时。(Valium,Diazepam):目前国内应用最广泛,剂量为每次0.3~0.5mg/kg,最大剂量不超过10mg。对本药的反应个体差异很大。也可用“年龄+1”简化法计算剂量,例如2岁可用3mg,4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg,5~10岁小儿一次可用5~10mg。静脉注入的速度要慢,每分钟1~2mg,一般5min内生效;必要时15~20min后重复给药一次。副作用可有注射局部刺激、镇静、肌张力过低、气管分泌增多;偶见呼吸暂停,特别已用过者;因易与塑料结合,故不要用塑料输液管和注射器;灌肠后吸收快,0.5mg/kg于6min内达高峰浓度,可用做急救,但吸收量不易预测和掌握。(Clonazepam):对惊厥性或非惊厥性癫痫持续状态均有较高疗效,剂量约为剂量的1/10,为每次0.01~0.1mg/kg,静脉慢注能很快控制发作;有时出现肌张力低下、嗜睡、气管分泌物增多等副作用,偶有使血压下降的可能,故应注意呼吸和循环功能。劳拉(Lorazepam):脂溶性比稍低,故作用稍慢,但持续时间较长。剂量每次0.05~0.1mg/kg,静脉慢注,必要时可重复一次。应用上述3种药物任何一种,均可使80%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例,可选用以下药物:
(2)苯妥英钠(Phenytoin sodium):静脉注射后脑内分布均匀,经20~30min达最大抗惊厥作用。剂量为一次10mg/kg,用生理盐水稀释;极量为0.3g/次,0.6g/d。因吸收不规则,且易在注射部位发生无菌性坏死,故苯妥英钠不宜肌内注射。本药的优点是没有中枢抑制作用,毒副作用有共济失调、眼震等。我们的研究证实:对小婴儿或新生儿惊厥持续状态,用负荷量效果很好,即首次剂量15~20mg/kg,静脉注射速度<50mg/min,12h后给维持量3~4mg/(kg d);静脉注射有时可产生低血压、静点过快时可发生心律失常,有心脏病时滴速<25mg/min,要做血压和心电图监测。因该药呈非线性动力学,应用时必须做血药浓度监测。
(3)(Phenobarbital):最常用于伴高热的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态,肌注时吸收较慢不适用于急救,故应选择用静脉途径。也可用负荷量,首次量为15~20mg/kg,静脉注射速度不超过25mg/min;有时新生儿可用较大突击量20~25mg/kg。主要毒副作用是呼吸抑制,故用前应先做好人工呼吸和气管插管准备。半衰期较长,其抗惊厥作用的持续时间也较长(1~3天)。
(4)副醛(Paraldehyde):上述药物无效时选用。肌注:副醛(5%)剂量0.1~0.2ml/kg(或每岁每次1ml),1次不超过5ml,约30min生效;灌肠:副醛(温盐水稀释成10%溶液),每次0.3~0.4ml/kg,最大剂量8ml,用花生油按2∶1的比例混合,在直肠内保留20~30min,可于2h内起作用;静脉注射:副醛剂量为0.15mg/kg,用盐水稀释成0.2%溶液缓慢注入,生效后即停。每次用前新鲜配制,用玻璃管或橡胶管(避免用塑料管)。因肌注会发生组织损伤,静脉输注可出现肺水肿等不良反应,故用本药应慎重。
(5)对顽固性发作而上述药物均无效者,可试用基础麻醉剂。用时应监测生命体征和脑电图,并在麻醉专科医师指导下应用。常用药为硫喷妥钠(thiopentone sodium),一般采用静脉注射,初始剂量为4~5mg/kg,缓慢注射,8~1Os钟即可起效,然后以2.5%的溶液静点,滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg,中度有效量为6mg/kg,最大有效量为8mg/kg,极量不超过10mg/kg。因其有中枢性呼吸麻痹副作用,故使用应谨慎。
2.维持生命功能,预防并发症 首先要保持呼吸道通畅、维持血压、防止过高热;必要时吸氧,作好人工呼吸和气管插管的准备;开放静脉,取血做常规、生化、血气及其他检查;纠正低血糖、酸中毒及电解质紊乱,输液量不宜过多以防加重脑水肿。
3.病因治疗 在控制惊厥的同时要积极寻找病因,进行病因治疗。要鉴别有无脑炎、脑膜炎、代谢病、颅内占位疾病等;惊厥时间过长者要采取脱水疗法等降颅内压措施,必要时静脉注射地塞米松;对于原因不明的新生儿惊厥状态,可先静脉注射25%葡萄糖10~15ml,以纠正可能存在的低血糖;无效时可静脉慢注10%葡萄糖酸钙2ml/kg(稀释后),并监测心电图;亦应静脉注射维生素B6 50~100mg,如为吡哆醇依赖症,则惊厥立即停止。
4.预防癫痫复发 在惊厥被完全控制以后,应根据临床诊断及时开始正规的抗癫痫药物治疗,参考上述药物治疗。
5.避免诱发因素 除了上述基本治疗以外,对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因,可使惊厥复发、发作加频或加重。如精神紧张、情绪激动易诱发发作,有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多;此外,过度疲劳、暴饮暴食、睡眠剥夺、长时间玩游戏机等都可成为诱发因素,避免这些诱因可以减少发作。
(二)预后
本病征往往在病后半年内死于频繁发作或感染。部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有智力落后,偏瘫或脑瘫。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。

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