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早期婴儿型癫痫性脑病

早期婴儿型癫痫性脑病相关症状
  • 无嗅脑 无嗅脑畸形是胎儿酒精综合征临床表现之一。胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome,FAS)系指母亲在妊娠期间嗜酒,从而造成胎儿在宫内与出生后生长发育的障碍。胎儿酒精综合征的主要临床特征为:患儿智力低下,特殊面容和多种畸形。
  • 气息异常 人呼出的气息无特殊气味。异常的气息往往来自食物、吸烟者、饮酒都等,如果呼出恶臭气息或有某种特殊气息,在临床见于口腔、呼吸道、消化道及一些内脏疾病时,具有重要意义。
  • 癫痫和癫痫样发作 癫痫样发作和癫痫是包括一组疾病和综合征,以在病程中反复发作的神经无异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍,或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 眼球不能随意动 眼球运动障碍可分为协同运动障碍和眼外肌瘫痪导致的眼球运动障碍。正常的眼球向内转时瞳孔内缘可达上下小泪点相连的直线,向外转时角膜可达外毗角,向上、向下运动的范围均为5rnm左右。如果不能达到上述范围即为眼球运动障碍。
  • 空间感知障碍 空间感知障碍是指对事物大小比例如空间结构的感知综合障碍,如看客体形象比实物大得多,称视物显大症;比实物小得多,称视物显小症;看到人的脸面变形,鼻嘴歪斜或者台凳橱柜形状改变,称为视物变形症;如把远物看得很近或把近物看得很远,称为空距失羊症或视物错位症。以上各种空间感知综合障碍多见于癫痒和精神分裂症。
  • 自动症 是指在癫痫发作的过程中或发作之后,病人的意识尚处于混浊状态时所出现的一些或多或少的不自主、无意义、无目的的刻板样动作,清醒后不能回忆。临床表现形式多样,可能是重复原先正在进行的动作,也可能是新的无意识动作,或者是对幻觉、错觉的反应动作。
  • 频繁发笑 出现发作性不能自控地咯咯发笑,每天发作3~5次不等,每次持续时间为数秒钟到数十秒,发作时间无规律,发作前无明显发作先兆。
  • 意识朦胧状态 患者意识范围狭窄,集中注意于某些内心体验,而对环境中的事物不加注意,对外界的反应也减退。思维不清晰,有时很混乱。可表现带有焦虑或欣快的情绪。对周围的事物常有错认,也可有各种幻觉。
  • 三联征 癫痫发作、皮肤皮脂腺瘤、智力障碍为癫痫三联征。癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同,而有多种多样的表现。可以是运动感觉神经或自主神经的伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。
  • 言语自动症 多见于癫痫自动证,常见有言语性自动症:多为简单语言的重复或叫喊等。
  • 神经元移行异常 神经元移行异常是指在大脑皮质发育过程中,由于各种原因使成神经细胞从胚胎生发基质向大脑表面移行过程中受阻,导致脑组织不同程度的发育畸形,包括无脑回-巨脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形和局部皮质发育不良.每一种类型有特定的病因、病理改变和影像学特征。
  • 额叶癫痫的扣带回发作 额叶癫痫扣带回发作:发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症,常见自主神经征,如心境和情感的改变。是额叶癫痫的临床症状。
  • 阵挛-强直型 骶髂关节疼痛是患有骶髂关节结核常出现的临床症状。骶髂关节结核临床上并不多见,约占全身骨关节结核的8 % 。早期症状及X 线征像不典型,同骶髂关节其他疾病有许多相似之处,易产生误诊。骶髂关节结核作为全身结核感染的局部表现,近年来又逐渐被人们所重视。
  • 基底节出血 壳核和丘脑是高血压性脑出血的两个最常见部位。典型可见三偏体征(病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和偏盲等),大量出血可出现意识障碍,也可穿破脑组织进入脑卧,出现血性CSF,直接穿破皮质者不常见。
  • 一过性昏厥 一过性昏厥也叫单纯性、血管神经性昏厥,是一种突发而短暂的意识丧失,可伴有全身性先驱症状,如头晕、目眩、耳鸣、面色苍白及出冷汗等,常见的情况有直立性低血压;排尿性昏厥以及持续较长时间热水浴等。
  • 言语紊乱 言语是人类大脑所特有的高级功能。局限于脑和周围神经的言语障碍可分为失语和构音障碍。失语症是由于大脑皮质言语功能区损害使患者说话、听话、阅读和书写能力不全或丧失,而不是由于精神因素、感觉障碍或肌肉无力而致,患者能够能到音语声音和看见文字符号,但不能理解其所代表的意义,患者能够咀嚼,吞咽,手能够活动,但不能读字、写字等,常见的失语有运动性失误、感觉性失误、命名性失语、失写、失读、失用及失认等。构音障碍是因神经-肌肉系统器质损害所导致的发音器官肌肉和瘫痪、共济失调、和肌张力异常等引起的构音困难,临床上发音不准,咬字不清,声调、速度、节律、声响等异常,鼻音过重等,严重时言不分音,语不成句,使人难以理解,更重的患者甚至不能发音,这些患者的理解力正常,表达力也正常。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 偏瘫 偏瘫 又叫半身不遂,是指一侧上下肢、面肌和舌肌下部的运动障碍,它是急性脑血管病的一个常见症状。轻度偏瘫病人虽然尚能活动,但走起路来,往往上肢屈曲,下肢伸直,瘫痪的下肢走一步划半个圈,这种特殊的走路姿势,叫做偏瘫步态。严重者常卧床不起,丧失生活能力。按照偏瘫的程度,可分为轻瘫、不完全性瘫痪和全瘫。轻瘫:表现为肌力减弱,肌力在4-5级,一般不影响日常生活,不完全性瘫较轻瘫重,范围较大,肌力2-4级,全瘫:肌力0-1级,瘫痪肢体完全不能活动。
  • 声门运动障碍 声门运动障碍是由多种病因引起的声门运动功能异常,临床以发音障碍为主要表现的一类病症。可分为神经性、肌性、关节性和功能性。
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早期婴儿型癫痫性脑病早期症状有哪些?

1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。
早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。
2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。
诊断标准有必备和参考条件,分述如下。
1.诊断必备条件
(1)发病年龄为新生儿及小婴儿(主要在生后3个月内起病)。
(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。
(4)特征性暴发抑制型脑电图。
(4)严重的精神运动障碍。
2.诊断参考条件
(1)家族史、多种病因。
(2)可转变为婴儿痉挛症。
大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。
(3)三者的共同点为:①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

早期婴儿型癫痫性脑病相关文章
早期婴儿型癫痫性脑病常用药品
  • 苯巴比妥片

    主要用于治疗焦虑、失眠(用于睡眠时间短早醒患者)、癫痫及运动障碍。是治疗癫痫大发作及局限性发作的重要药物。也可用作抗高胆红素血症药及麻醉前用药。

  • 酚二唑

    中枢神经系统药物/镇静药、催眠药及抗惊厥药/其它类

  • 韦克伦、西泮酸乙酯

    为苯二氮卓类抗焦虑药,具有镇静、肌肉松弛及抗惊厥作用。口服自胃肠道吸收,1.5小时达血药峰浓度,血浆t1/2为 77小时。适用于焦虑症及焦虑状态所致的失眠。

  • 复方地西泮片

    焦虑性神经症、慢性焦虑状态、惊恐症、肌紧张性头痛以及家族性、老年性和特发性震颤。

  • 乐拉安

    本品的效力和安全性使它有广泛的适应症。临床用于治疗焦虑症及由焦虑、紧张引起的失眠症。亦用于手术前给药。 A. 情绪诱导的自主症状,例如头痛、心悸、胃肠不适、失眠。B. 伴焦虑症状的器质性疾病患者、心血管和胃肠道疾病患者在慢性焦虑症未解除而影响预后时,应用罗拉辅助治疗有效。C. 精神神经症性紊乱,包括焦虑、抑郁、强迫观念与行为、恐怖或混合反应。D. 需要辅助治疗的严重抑郁焦虑症。E. 手术前给药,用于外科手术前夜或手术前1-2小时效果良好。

  • 劳哌唑仑、氯硝唑仑

    为中效苯二氮卓类催眠药,白天不易产生困倦,亦不易产生反跳。适用于失眠症的短期治疗