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新生儿肝炎综合征容易与哪些疾病混淆?

肝炎及肝外胆管闭锁(EHBA)处理原则相差悬殊,前者以内科护肝为主,而后者须争取在3个月内行手术治疗,必须尽早鉴别病因。但鉴别较难,可根据下列检测进行。
1.黄疸出现时间
生理性黄疸过后:
可能为闭锁:黄疸持续加深。
可能为肝炎:消退后又复发黄疸。
2.大便色泽
可能为闭锁或胎内肝炎:生后即发白,或生后初期有过黄色大便虑。
可能为肝炎:明确有过黄色大便者。
3.出生体重
胎内肝炎者:出生体重偏低或偏高,生后食欲较差。
胆管闭锁患儿:胎内生长正常,生后初期食欲较好。
4.胆红素变化
可能为闭锁:病程早期直接胆红素增高,动态观察亦持续增高,迁延一段时期后出现双相。
可能为肝炎:病程早期双相或患儿日龄尚小,总胆红素很高,动态观察波动较大。
5.131I玫瑰红排泄试验
静脉注射131I标记的玫瑰红,大部分经胆管入肠,小部分经肾排出。
可能为胆管阻塞:连续3天大便内131I量<5%。此值越低,闭锁可能性越大;
可能肝炎:131I量>5%则多考虑。
缺点:二者存在着交叉现象。女婴难以保证大便中没混入小便。
6.给或考来烯胺后血清胆酸动态观察
可令一些肝内胆汁淤积病婴儿的血清胆盐和胆红素浓度降低。
原发性肝细胞病变患儿用考来烯胺,血清胆酸盐与鹅胆酸比例增加。
而胆管闭锁患儿均无上述效应。
7.99mTc(锝)核素检查
用99mTc标记各种亚氨基乙酸(IDA)衍生物肝胆闪烁显像检测肝外胆管闭锁。
新生儿最适用的为99mTc标记的对位异丙基IDA和邻位异丙基IDA。
特点:
敏感性比131I玫瑰红排泄试验高。
99mTc-IDA显像剂可迅速通过肝脏、胆汁中浓度高,在高胆红素水平胆管系统中仍可显像。可同时取得胆管功能状态的动力学和形态学两方面的资料等。
8.十二指肠液的观察
方法:给高结合胆红素患儿插一不透光的导管(No 8 France),在透视下插到十二指肠第2、3段。在第1个24h内不进食,给2ml白开水,用30~60min时间滴入导管中,以保证导管能从十二指肠持续引流,每2h集中1管,肉眼观察6管(即12h),如无胆红素,给予葡萄糖电解质液60ml,每2小时1次,共给6次,继续收集十二指肠液作观察。
注意:检查当天给予静脉补液.
发现十二指肠无胆汁,转外科做手术胆管造影、肝活检、肝门-肠吻合术。有胆汁者,排除代谢缺陷疾病后经皮做肝穿刺。
典型的肝炎患儿:十二指肠液初为白色黏液,分泌4~8h后变黄,约2h,接着再变成无色素液约数小时,以后又有胆色素排出。
9.谷丙氨基转移酶(glutamic-pyruvic transaminase,GPT,现经WHO命名为“丙氨酸氨基转移酶”,alanine aminotransferase,ALT)升高
可能为肝炎:病程早期即较高者。
10.低密度脂蛋白-X(lipoprotein X,LP-X)
胆管闭锁患婴:日龄很小,LP-X即已呈阳性,
肝炎患儿:随日龄增长,阳性率增加。
11.胆管造影
采取剖腹胆囊造影术:在剖腹探查时,先寻找胆囊,再从胆囊注入造影剂摄片,观察肝外胆管情况。
12.肝活检
13.激素治疗试验
用泼尼松观察3~6周
肝炎患儿多在3周出现大便转黄,黄疸消退,少数需用药6周有效。如6周无效,可考虑剖腹探查。
但超过3个月时出现肝硬化而不能手术,使用时注意。
14.剖腹探查
出生后2个月仍不能排除先天性胆管闭锁的个别病例,则有必要考虑剖腹进行胆管造影检查。

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