小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

疾病名称：
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
部位：
全身
科室：
儿科
检查：
尿常规,血常规,骨髓象分析,溶血试验,蛇毒因子溶血试验,酸溶血试验,蔗糖溶血试验,总胆红素（TBIL,STB）,微量补体溶血敏感试验
症状名称：
溶血性贫血吸气时上气道陷闭血红蛋白尿尿中有特殊鼠臭味小儿尿色发蓝低分子蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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