小儿原发性肾病综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因
病因不清楚,多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。
(二)发病机制
1.发病机制
本病的发病机制尚未完全明了。
1、大量蛋白尿:
以肾小球病变为主,是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤,电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱,血浆蛋白大量漏入尿中。
(1)微小病变型肾病综合征:
原因:细胞免疫紊乱,特别是T细胞免疫功能紊乱
机制:
A.淋巴细胞产生29kd的,导致肾小球滤过膜多阴离子减少。
B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor,GPF),直接引起蛋白尿。
C.淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor,SIRS)。
(2)非微小病变型肾病综合征:
A.通过免疫反应,激活补体及凝血、纤溶系统,以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜,导致筛屏障的破坏。
B.通过血压增高、血糖增高等非免疫机制,或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。
2、低白蛋白血症:
原因:
(1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。
(2)蛋白质分解的增加
当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿,同时因血容量减少,在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。
3、高胆固醇血症:
原因:
(1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加,使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。
(2)脂蛋白脂酶活力下降
一般血浆白蛋白<30g/L,即出现血胆固醇增高,如白蛋白进一步降低,则三酰甘油也增高。
4、水肿:
可能机制:
①低血容量使交感神经兴奋性增高,近端小管重吸收钠增多,加重水钠潴留。
②血浆白蛋白下降,血浆胶体渗透压降低,血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。
③水分外渗致血容量下降,通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化,引起水钠潴留。
④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。