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小儿遗传性椭圆形红细胞增多症

小儿遗传性椭圆形红细胞增多症常用药品
  • 新血宝胶囊补血益气,健脾和胃。用于痔疮出血、月经过多、偏食等原因所致的缺铁性贫血。
  • 复方胎盘片益气,补精血。用于虚损,羸瘦,劳热骨蒸,咳喘,咯血,盗汗遗精及神经衰弱,贫血,病后体虚。
  • 当归调经冲剂补血助气,调经。用于贫血衰弱,病后,产后血虚以及月经不调,痛经。
  • 强肾片补肾填精,益气壮阳,扶正固本。用于肾虚水肿、腰痛、遗精、阳痿、早泄等症。亦可用于属肾虚证的慢性肾炎和久治不愈的肾盂肾炎。
  • 金匮肾气丸温补肾阳,化气行水。用于肾虚水肿,腰膝酸软,小便不利,畏寒肢冷。
  • 济生肾气丸温肾化气,利水消肿。用于肾虚水肿,腰膝酸重,小便不利,痰饮喘咳。
  • 金匮肾气片温补肾阳,化气行水。用于肾虚水肿,腰膝酸软,小便不利,畏寒肢冷。
  • 欧开软组织肿胀、静脉性水肿,下肢静脉性水肿,静脉曲张等静脉疾病,痔疮。
  • 肝精补血素口服液益气补血,滋补肝肾。用于气血亏虚,肝肾不足(贫血、神经衰弱)。
  • 地榆升白片主治白细胞减少症,也可用于血小板减少,免疫功能低下,再生障碍性贫血。
  • 健脾生血片健脾和胃,养血安神。用于小儿脾胃虚弱及心脾两虚型缺铁性贫血;成人气血两虚型缺铁性贫血。症见面色萎黄或白光白,食少纳呆,腹胀脘闷,大便不调,烦躁多汗,倦怠乏力,舌胖色淡,苔薄白,脉细弱等。
  • 参术儿康糖浆用于脾胃虚弱所致的小儿疳积,食欲不振,睡眠不安,多汗及营养不良性贫血。
  • 硫唑嘌呤片1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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小儿遗传性椭圆形红细胞增多症治疗前的注意事项?

【治疗】
     本病的治疗应根据临床症状来决定,原则上无症状或仅有轻度贫血,对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗,可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常,但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同,脾切除虽不能改善红细胞的形态,球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,可纠正溶血及贫血,减轻溶血所引起的一系列并发症,使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解,脾切除术应在3岁以后考虑,的确需切脾者比较好也在5岁以后进行。脾切除后椭圆形红细胞的特征依然存在,但溶血可停止或减轻,血红蛋白可恢复正常,又可防止长期慢性溶血导致的并发症,如胆石症等。
     脾切除术需注意:对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向;对某些严重遗传性椭圆形红细胞增多症重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除;对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。如合并胆石症应行胆囊切除;切脾后应补充叶酸、预防感染和免疫抑制等。
     【预后】
      一般本病的预后良好。轻症患儿可无症状或仅有轻度贫血,对生长发育无影响,重症、病情迁延者,常发生并发症而影响预后。

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