小儿血管性血友病_全民健康网疾病库

小儿血管性血友病

疾病名称：
小儿血管性血友病
部位：
全身
科室：
内科血液科儿科急诊科
检查：
因子VIII/因子IX促凝活性,凝血因子活性测定,出血时间,阿司匹林耐量试验,血管壁的检测,活化部分凝血活酶时间（APTT）,浆膜腔积液,羊水细胞性染色质检查
症状名称：
缺铁性贫血胃肠道出血月经量多黏膜损害紫绀凝血因子功能的障碍

血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
小儿血管性血友病表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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