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小儿先天性直肠肛门畸形

小儿先天性直肠肛门畸形是由什么原因引起的?

一、发病原因:
一般认为与胚胎发育有关。
二、发病机制:
和直肠的发育,发生在第4周~6个月期间,胚胎长度为4~200mm阶段。在胚胎4mm时,后肠扩大与尿囊相通,形成泄殖腔,为一盲囊,中肾管开口于泄殖腔内。胚胎5mm时,泄殖腔与尾肠延伸相通。
在体壁的腹侧有泄殖腔膜,系外胚层与内胚层相融合的很薄组织,使泄殖腔和体外相隔。第4周泄殖腔开始分成两部分,背侧部形成直肠,腹侧部称为尿生殖窦。
其分隔过程是中胚层组织向尾侧方向生长,称为Tourneaux′s褶。间质从侧壁向内侧方向增生,称为Rothke′s襞。两种组织结构在中间融合形成尿直肠膈。
随着泄殖腔的分隔,泄殖腔膜也被分为前后两部分,前面为尿生殖窦膜,后侧成为直肠膜,并构成原始会阴。在第7周末,尿生殖窦向外开口,第8周时直肠肛膜破裂。在此之前,从第5周开始,外胚层向内发展形成肛凹,并逐渐加深接近直肠,最后两者相通。
生殖器官和会阴的形成与上述发育过程同时进行。
女性:
内生殖器官是由苗勒管形成,向下延伸至中胚层的泌 尿生殖隔深处,其中段和下段融合,形成子宫和阴道,未融合部分形成输卵管,中肾管退化。
生殖襞的后半部与尿直肠隔的会阴距状突融合,形成会阴和叉状的阴道前庭原基,其前半部形成,生殖隆凸未融合而形成大。
男性:
内外生殖器和会阴形成时,睾丸发育,中肾管形成输精管,苗勒管退化。生殖襞向中线靠近覆盖尿生殖窦孔,并逐渐愈合形成球部和部尿道。生殖隆凸形成阴囊。在胚胎第4个月时,会阴向前后方向迅速增长,使移到正常位置。
直肠畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果,男性和女性基本上是相同的,仅是解剖上的区别。泄殖腔分隔过程的结果,尿生殖窦与直肠窦之间相通,构成高位或中间位畸形,发生各种直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。后移过程障碍和会阴发育不全的结果,构成低位畸形,发生皮肤瘘,前庭瘘,狭窄等。

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