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小儿先天性肾病综合征

小儿先天性肾病综合征常用药品
  • 甘露醇注射液(1)组织脱水药。用于治疗各种原因引起的脑水肿,降低颅内压,防止脑疝。(2)降低眼内压。可有效降低眼内压,应用于其他降眼内压药无效时或眼内手术前准备。(3)渗透性利尿药。用于鉴别肾前性因素或急性肾功能衰竭引起的少尿。亦可应用于预防各种原因引起的急性肾小管坏死。(4)作为辅助性利尿措施治疗肾病综合征、肝硬化腹水,尤其是当伴有低蛋白血症时。(5)对某些药物逾量或毒物中毒(如巴比妥类药物、锂、水杨酸盐和溴化物等),本药可促进上述物质的排泄,并防止肾毒性。(6)作为冲洗剂,应用于经尿道内作前列腺切除术。(7)术前肠道准备。
  • 甘露醇注射液(1)组织脱水药。用于治疗各种原因引起的脑水肿,降低颅内压,防止脑疝。(2)降低眼内压。可有效降低眼内压,应用于其他降眼内压药无效时或眼内手术前准备。(3)渗透性利尿药。用于鉴别肾前性因素或急性肾功能衰竭引起的少尿。亦可应用于预防各种原因引起的急性肾小管坏死。(4)作为辅助性利尿措施治疗肾病综合征、肝硬化腹水,尤其是当伴有低蛋白血症时。(5)对某些药物逾量或毒物中毒(如巴比妥类药物、锂、水杨酸盐和溴化物等),本药可促进上述物质的排泄,并防止肾毒性。(6)作为冲洗剂,应用于经尿道内作前列腺切除术。(7)术前肠道准备。
  • 甘露醇注射液(1)组织脱水药。用于治疗各种原因引起的脑水肿,降低颅内压,防止脑疝。(2)降低眼内压。可有效降低眼内压,应用于其他降眼内压药无效时或眼内手术前准备。(3)渗透性利尿药。用于鉴别肾前性因素或急性肾功能衰竭引起的少尿。亦可应用于预防各种原因引起的急性肾小管坏死。(4)作为辅助性利尿措施治疗肾病综合征、肝硬化腹水,尤其是当伴有低蛋白血症时。(5)对某些药物逾量或毒物中毒(如巴比妥类药物、锂、水杨酸盐和溴化物等),本药可促进上述物质的排泄,并防止肾毒性。(6)作为冲洗剂,应用于经尿道内作前列腺切除术。(7)术前肠道准备。
  • 转移因子胶囊用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病:1.皮肤病;扁平疣,带状疱疹,单纯疱疹,两周为一个疗程;银痟病,尖锐湿疣等,三个月为一个疗程;2.呼吸道疾病;反复感冒,支气管炎,哮喘,慢性支气管炎,过敏性鼻炎,流行性腮腺炎等,两周一个疗程;3.病毒性肝炎,肝硬化,流行性出血热等,三个月一个疗程;4.其他:(1)肾病综合征,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,硬皮肤,红斑浪疮,溃疡病等,三个月一个疗程。(2)恶性肿瘤,肿瘤病人放化疗后的辅助治疗,一个月一个疗程。
  • 转移因子胶囊用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病:1.皮肤病;扁平疣,带状疱疹,单纯疱疹,两周为一个疗程;银痟病,尖锐湿疣等,三个月为一个疗程;2.呼吸道疾病;反复感冒,支气管炎,哮喘,慢性支气管炎,过敏性鼻炎,流行性腮腺炎等,两周一个疗程;3.病毒性肝炎,肝硬化,流行性出血热等,三个月一个疗程;4.其他:(1)肾病综合征,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,硬皮肤,红斑浪疮,溃疡病等,三个月一个疗程。(2)恶性肿瘤,肿瘤病人放化疗后的辅助治疗,一个月一个疗程。
  • 百加用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病:1.皮肤病;扁平疣,带状疱疹,单纯疱疹,两周为一个疗程;银痟病,尖锐湿疣等,三个月为一个疗程;2.呼吸道疾病;反复感冒,支气管炎,哮喘,慢性支气管炎,过敏性鼻炎,流行性腮腺炎等,两周一个疗程;3.病毒性肝炎,肝硬化,流行性出血热等,三个月一个疗程;4.其他:(1)肾病综合征,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,硬皮肤,红斑浪疮,溃疡病等,三个月一个疗程。(2)恶性肿瘤,肿瘤病人放化疗后的辅助治疗,一个月一个疗程。
  • 转移因子胶囊用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病:1.皮肤病;扁平疣,带状疱疹,单纯疱疹,两周为一个疗程;银痟病,尖锐湿疣等,三个月为一个疗程;2.呼吸道疾病;反复感冒,支气管炎,哮喘,慢性支气管炎,过敏性鼻炎,流行性腮腺炎等,两周一个疗程;3.病毒性肝炎,肝硬化,流行性出血热等,三个月一个疗程;4.其他:(1)肾病综合征,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,硬皮肤,红斑浪疮,溃疡病等,三个月一个疗程。(2)恶性肿瘤,肿瘤病人放化疗后的辅助治疗,一个月一个疗程。
  • 转移因子胶囊用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病:1.皮肤病;扁平疣,带状疱疹,单纯疱疹,两周为一个疗程;银痟病,尖锐湿疣等,三个月为一个疗程;2.呼吸道疾病;反复感冒,支气管炎,哮喘,慢性支气管炎,过敏性鼻炎,流行性腮腺炎等,两周一个疗程;3.病毒性肝炎,肝硬化,流行性出血热等,三个月一个疗程;4.其他:(1)肾病综合征,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,硬皮肤,红斑浪疮,溃疡病等,三个月一个疗程。(2)恶性肿瘤,肿瘤病人放化疗后的辅助治疗,一个月一个疗程。
  • 环孢素软胶囊1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
  • 环孢素软胶囊1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
  • 环孢素软胶囊1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
  • 尤金系统性红斑狼疮〔和狼疮性肾炎);全身性皮肌炎(多发性肌炎);急性风湿性心肌炎;风湿性多肌痛;巨细胞关节。天疱疮;大疱疱疹性皮炎;剥脱性皮炎;样真菌病;严重的银屑病;严重的脂溢性皮炎;季节性或全年性过敏性鼻炎;血清病;支气管哮喘;药物过敏反应;接触性皮炎;异位性皮炎;累及眼部及其附属器的严重的眼部急慢性过敏和炎症,例如:过敏性角膜边缘溃疡;眼部带状疱疹;眼前睫感染扩散性后房色素层炎和脉络膜炎;交感性眼炎。过敏性结膜炎角膜炎脉络视网膜炎;视神经炎;虹膜炎、虹膜睫状体炎肺部肉瘤病;其他方法不能控制的吕弗勒氏综合症(Loffler’s Syndrom )与适当的抗结核化疗法合用于暴发性或扩散性肺结核;用于无尿毒症的自发性或狼疮性肾病综合征的利尿及缓解蛋白尿。溃疡性结肠炎;局限性回肠炎;多发性硬化症急性危重期;控制脑部肿瘤引起的水肿。
  • 醋酸可的松片主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症,以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症,必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病,包括:1.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、Still病、Graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2.过敏性疾病,如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3.器官移植排异反应,如肾、肝、心、等组织移植。4.炎症性疾患,如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5.血液病,如急性白血病、淋巴瘤。6.其他 结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。
  • 安吉宁适用于治疗周围血管闭塞性疾病,如间歇性跛行综台征、血栓闭塞性脉管炎.营养性肢体溃疡等.对动脉粥样硬化和糖尿病引起的肾、眼血管损伤,其中包括患有糖尿病性肾变病和视网膜炎以及斑区动脉硬化性脉络膜视网膜营养障碍均有良好疗效.此外,对肾病综合征、浸润性暴发期和扩散期纤维化-空洞性肺结核也有疗效。
  • 氯噻酮片1.水肿性疾病,排泄体内过多的钠和水,减少细胞外液容量,消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。2.高血压可单独或与其他降压药联合应用,主要用于治疗原发性高血压。3.中枢性或肾性尿崩症。4.肾石症主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
  • 雷公藤多甙片可用于类风湿性关节炎、原发性肾小球肾病、肾病综合征、紫瘢性及狼疮性肾炎、红斑狼疮、亚急性及慢性重症肝炎、慢性活动性肝炎;亦可用于过敏性皮肤脉管炎、皮炎和湿疹,以及银屑病性关节炎、麻风反应、白噻氏病、复发性口疮、强直性脊柱炎等。
  • 新赛斯平1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
  • 阿赛松应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松的基本相同,主要包括:①系统性红斑狼疮等结缔组织病;②肾病综合征等免疫性肾脏疾病;③特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;④醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
  • 转移因子胶囊用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病:1.皮肤病;扁平疣,带状疱疹,单纯疱疹,两周为一个疗程;银痟病,尖锐湿疣等,三个月为一个疗程;2.呼吸道疾病;反复感冒,支气管炎,哮喘,慢性支气管炎,过敏性鼻炎,流行性腮腺炎等,两周一个疗程;3.病毒性肝炎,肝硬化,流行性出血热等,三个月一个疗程;4.其他:(1)肾病综合征,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,硬皮肤,红斑浪疮,溃疡病等,三个月一个疗程。(2)恶性肿瘤,肿瘤病人放化疗后的辅助治疗,一个月一个疗程。
  • 新赛斯平1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
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小儿先天性肾病综合征治疗前的注意事项?

(一) 预防
做好遗传学咨询,做好孕期保健,积极防治各种感染性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:
婚前体检:在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
孕期保健:孕妇尽可能避免危害因素;包括远离辐射、农药、噪音、烟雾、酒精、药物、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰,当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中,故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时,检测羊水的AFP可有助于产前诊断。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。近年由于对NpHSI基因序列的研究,已有望做出确切产前诊断。
一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
(二)预后
FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差,常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后,如感染所致者,采用强有力的抗感染治疗,病情常明显好转。
自开展肾移植术以来本征预后已大为改观,有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年,其移植肾存活率于1,2,3年时分别为94%、81%、81%;GFR于1,3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况较好,只1例发生慢性排异、高血压。

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