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小儿特发性血小板减少性紫癜

小儿特发性血小板减少性紫癜相关症状
  • 休克 休克是临床上较为常见的一个急症,系由于各种致病因素引起有效循环血量下降,使全身各组织和重要器官灌注不足,从而导致一系列代谢紊乱、细胞受损及脏器功能障碍。其临床表现为面色苍白、四肢湿冷、肢端发组、脉搏细速、尿量减少及神志迟钝、血压下降等。 休克的特征为微循环障碍,临床上各科均可遇到。不论其病因如何,导致休克的根本因素为有效血容量锐减,最终使组织缺血、缺氧,细胞代谢异常,造成细胞死亡。因而,早期诊断休克,及时处理,同时积极查找病因,对于挽救患者的生命有十分重要的意义。
  • 便血 血液从肛门排出,大便带血,或全为血便,颜色呈鲜红、暗红或柏油样,均称为便血。便血一般见于下消化道出血,特别是结肠与直肠的出血,但偶尔可见上消化道出血。除消化道疾励卜便血也可见于全身性疾病。便血的颜色取决于消化道出血的部位、出血量与血液在肠道停留的时间。上消化道出血如肠蠕动增快时,则可排出较鲜红的粪便而不呈柏油样便。小肠出血时,如血液在肠内停留时间较久,可排出柏油样便;当出血量多,排出较快时则呈暗红色,甚至鲜红色血便或紫红色血块。结肠或直肠出血时,由于血液停留于肠内时间较短,往往排出较新鲜血块。结肠上端出血时,血与粪便常均匀混杂呈酱红色。乙状结肠或直肠、肛门出血时,常有新鲜血液附着于成形粪便的表面。排便后滴血,粪便与血不相混杂者多见于内痔、肛裂、直肠息肉与直肠癌。血便或脓血样便可见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、结肠癌,偶尔也可见于阿米巴肠病。血便伴有剧烈腹痛,甚至出现休克现象者应考虑肠系膜血管阻塞、出血坏死性肠炎、缺血性“结肠炎”、肠套叠、肠扭转等。便血伴有皮肤、猫膜或其他器官出血现象者,多见于血液系统疾病及其他全身性疾病。如白血病、弥散性血管内凝血等。
  • 小儿发热 发热是婴幼儿十分常见的一种症状,许多疾病在一开始时就表现为发热。在日常生活当中,我们会时常看到有些家长用手摸一摸孩子的头,摸一摸孩子的手心,感到皮肤发烫,就认为孩子是发烧了。有些家长认为,只要孩子的体温超过37℃就是生病了。其实,这种认识并不是完全正确的。
  • 尿血概念:正常的尿液含有极少量的红细胞。未经离心的尿液在显微镜下每个高倍视野可有红细胞0~2个,如果超过此数,即为尿血。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 反复上呼吸道感染 小儿反复呼吸道感染指3岁以下的婴幼儿每年反复呼吸道感染达7次以上或下呼吸道感染在3次以上。属于体弱儿的范围,是儿童保健工作者进行保健管理的对象。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 增生性瘢痕 皮肤损伤愈合后,瘢痕仍继续增殖,即可发展成增生性瘢痕。增生性瘢痕突出皮面,形状不规则,高低不平,潮红充血,质地实韧。有灼痛和搔痒感,于环境温度增高,情绪激动,或进食辛辣刺激性食物时症状加剧。
  • 血小板寿命缩短 血小板(platelets)是血液细胞的一个片段(fragments),也是一个非典型细胞,因为其不具细胞核。血小板寿命缩短会引起的血小板减少症。
  • 血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 疱疹 疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害,为常见皮肤病症状之一。本节只论述水疱损害,脓疱损害请见第五节。水疱直径一般小于1cm,超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒,疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌,发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可以出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病,病因复杂,某些疾病病因尚不十分清楚,多数疾病是以水疱为主要临床表现,而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱,本节将依次在病因分类中列出。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 紫癜 紫癜是小儿出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现青紫、瘀点、瘀斑,压之不褪色为特征,常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血。
  • 发绀 是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
  • 脓肿 脓肿是急性感染过程中,组织、器官或体腔内,因病变组织坏死、液化而出现的局限性脓液积聚,四周有一完整的脓壁。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 湿疹 湿疹(eczema)是一种常见的由多种内外因素引起的表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病.其特点为自觉 剧烈瘙痒,皮损多形性,对称分布,有渗出倾向,慢性病程,易反复发作。中医文献中记载的“浸淫疮”、“旋耳疮”、“绣球风”、“四弯风”、“奶癣”等类似西医学的急性湿疹、耳周湿疹、阴囊湿疹、异位性皮炎及婴儿湿疹等 近年来,湿疹的发病呈上升趋势,这可能与气候环境变化,大量化学制品在生活中的应用,精神紧张,生活节奏加快,饮食结构改变均有关系。
  • 骨髓巨核细胞成熟障碍 巨核细胞成熟障碍常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、脾功能亢进、巨幼细胞性贫血等疾病也可以表现为外周血小板减少,骨髓巨核细胞成熟受阻。
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小儿特发性血小板减少性紫癜早期症状有哪些?

   【症状】
    特发性血小板减少性紫癜,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多,或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见。仅10%~20%患者有轻度脾肿大。急性发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血,侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下的女性。男女比例约为1/4。
  1.急性型(≤6个月):约占ITP的80%,男女发病无差异。多见于婴幼儿时期,2~8岁小儿,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,50%~80%的病儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,甚至血尿,青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病。毒感染可致淋巴结肿大,此时要注意排除继发性ITP。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。
2.慢性型(>6个月):约占小儿ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分少见。根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断,PAIgG测定对诊断有帮助。本型可呈持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度脾大。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少,如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。
     可依照病情分为四度:A、轻度:血小板<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L,只在外伤后出血;B、中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚无广泛出血;C、重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。D、极重度:血小板<10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
     【诊断】
 1.多次化验检查血小板计数减少,可排除继发性血小板减少症。
 2.脾脏不增大或轻度增大。
 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
 4.应至少具备以下五点的任何一点: A、泼尼松治疗有效。 B、切脾治疗有效。 C、PAIgG增多。 D、血小板相关补体3(PAC3)增多。 E、血小板寿命测定缩短。

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小儿特发性血小板减少性紫癜常用药品
  • 氨肽素片

    用于原发性血小板减少性紫癫、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。

  • 氨基己酸片

    适用于预防及治疗血纤维蛋白溶解亢进引起的各种出血。 (1)前列腺、尿道、肺、肝、胰、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血,组织纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶或尿激酶过量引起的出血。 (2)可作为血友病患者拔牙或口腔手术后出血或月经过多的辅助治疗。 (3)可用于上消化道出血、咯血、原发性血小板减少性紫癜和白血病等各种出血的对症治疗,对一般慢性渗血效果显著;对凝血功能异常引起的出血疗效差;对严重出血、伤口大量出血及癌肿出血等无止血作用。

  • 硫唑嘌呤片

    1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

  • 血美安胶囊

    清热养阴,凉血活血。用于原发性血小板减少性紫癜血热伤阴挟瘀证,症见皮肤紫癜、齿衄、鼻衄、妇女月经过多、口渴、烦热、盗汗等。亦可用于肿瘤化疗引起的白细胞减少症中医属热毒伤阴血瘀证患者。

  • 断血流片

    凉血止血。用于功能性子宫出血,月经过多,产后出血,子宫肌瘤出血,尿血,便血,吐血,咯血,鼻衄,单纯性紫癜,原发性血小板减少性紫癜等。

  • 升血小板胶囊

    清热解毒,凉血止血,散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 。症见:全身瘀点或瘀斑,发热烦渴,小便短赤,大便秘结,或见鼻衄,齿衄,舌红苔黄,脉滑数或弦数。