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小儿抗利尿激素分泌异常综合征

小儿抗利尿激素分泌异常综合征相关症状
  • 中心静脉压偏高 中心静脉压偏高指右心房或靠近右心房的腔静脉的压力偏高。
  • 尿中持续性排钠 尿中持续性排钠属于抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症,低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。 SIADH患儿除原发病表现外,与低血钠的程度相平行,血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状,当血钠降至120mmol/L以下时,可有食欲不振,恶心,呕吐等症状出现,当尿钠含量高,血钠低于110mmol/L时,出现神经精神症状,甚至惊厥,昏迷直至死亡,当血钠低于95~109mmol/L,持续3天即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。
  • 小儿尿色发蓝 小儿尿色发蓝是小儿蓝尿布综合征的并发症。
  • 晕厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起,也可继发于脑的血液循环障碍。其临床特点是急性起病、短暂意识丧失。患者常在晕厥发作前约一分钟出现前驱症状,表现为全身不适感、视力模糊、耳鸣、恶心、面色苍白、出冷汗、四肢无力,随之很快发生晕厥。晕厥发作时,随意运动和感觉丧失,有时呼吸暂停,心率减慢,甚至心脏停搏,此时难以触及桡动脉、颈动脉搏动。神经系统检查,可发现瞳孔散大,光反射与角膜反射消失,腱反射减低或消失,可出现病理反射,常伴有流涎、尿失禁等。一般持续2-3min,继之全部功能逐渐恢复。患者苏醒后可有短时间的意识混浊、腹部不适、恶心、呕吐,有便意,甚至二便失禁,有极度疲劳、嗜睡,持续时间几分钟至半小时,发作后检查可以无阳性体征。
  • 抗利尿激素(ADH)分泌减少 抗利尿激素(又称血管升压素)是由下丘脑的视上核和室旁核的神经细胞分泌的9肽激素,经下丘脑—垂体束到达神经垂体后释放出来。其主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性,促进水的吸收,是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。此外,该激素还能增强内髓部集合管对尿素的通透性。大量饮清水后,血液稀释,晶体渗透压降低,抗利尿素分泌就会减少。
  • 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
  • 水中毒 细胞外液低渗,水分过多,超过机体特别是肾脏代偿的能力,导致细胞内水过多(细胞内水肿)并产生,系列症征者称为水中毒。水中毒在临床上较为少见,但如不及时处理可发生严重甚至致命的后果。应注意预防其发生。
  • 低钠血症 血钠正常值为 142 mmol/L(135-145 mmol/L),血钠低于 135mmol/L即为低钠血症。尿钠量:正常成人70~90mmol/24h,约合氯化钠4.1~5.3g。如果尿Na+<34.19mmol/L或缺如,示体内缺Na+。低钠血症是临床上常见的电解质紊乱,钠与水二者是紧密联系相互依赖的。血钠浓度降低,一般情况下血浆的渗透压也降低,故低钠血症又称低钠性低渗综合征。应明确测定的血浆钠浓度并不能说明体内销的总量和钠在体内的分布情况,测定的血浆钠浓度降低并非就能肯定体内缺钠。如稀释性低钠血症,其体内钠的总量并不减少,有时甚至增多,但由于在其总体液中水的增加比钠的增加更为明显,因而其血浆钠浓度降低。
  • 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
  • 惊厥 惊厥(Con Vulsion)是小儿常见的急诊,尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高,据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的10~15倍,约5~6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为:婴幼儿大脑皮层发育未臻完善,因而分析鉴别及抑制功能较差;神经髓鞘未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后,兴奋冲动易于泛化;免疫功能低下,易感染而致惊厥;血脑屏障功能差,各种毒素容易透入脑组织;某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见,这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿智力发育和健康。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 食欲不振 食欲不振是指对食物缺乏需求的欲望。严重的食欲不振称为厌食。 食欲的中枢在下丘脑,其与大脑皮层有广泛的联系。在下丘脑有两个调节摄食的中枢,一个是饱足中枢,在腹内侧核,动物实验,破坏此中枢,出现食欲亢进,食量增加。另一个是嗜食中枢,在腹外侧核,破坏此中枢,动物出现食欲丧失,拒食。这两个中枢相互调节,以控制摄食。
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小儿抗利尿激素分泌异常综合征早期症状有哪些?

SIADH患儿除原发病表现外,与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状,当血钠降至120mmol/L以下时,可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现,当血钠低于110mmol/L时,出现神经精神症状,甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95~109mmol/L,持续3天即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。
诊断标准如下:
1.病史 有原发病或用药史。
2.临床表现 有低钠血症症状。
3.尿钠 含量高,常>20mmol/L,血钠低<110mmol/L,甚至达80mmol/L。
4.放免测定 血及尿中ADH高于正常。
5.肾功能及肾上腺皮质功能 正常。

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小儿抗利尿激素分泌异常综合征常用药品
  • 乳果糖-集爱

    1.肝功能受损伴发的内毒素血症、尤其是氨性肝昏迷的辅助性治疗; 2.慢性功能性便秘。

  • 地美环素

    用于立克次体病、布氏杆菌病、淋巴肉芽肿、支原体肺炎、螺旋体病、衣原体病,也可用于敏感的革兰阳性球菌或革兰阴性杆菌所引起的轻症感染。

  • 乳果糖口服溶液

    ⑴慢性功能性便秘。⑵肝功能受损伴发的内毒素血症、高血氨性肝昏迷的辅助治疗。⑶降低血尿素氮和肌酐水平,可用于各种原因造成的氮质血症和尿毒症。

  • 二十五味珍珠丸

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  • 苏合香丸

    芳香开窍,行气止痛。用于中风,中暑,痰厥昏迷,心胃气痛。

  • 安宫牛黄丸

    清热解毒,镇惊开窍。用于神昏谵语;中风昏迷及脑炎、脑膜炎、脑出血、败血症见上述症候者。