小儿巨大血小板综合征常用药品
- 鹿角胶温补肝肾，益精养血。用于阳痿滑精，腰膝酸冷，虚劳赢瘦，崩漏下血，便血尿血，阴疽肿痛。
- 荷叶丸凉血止血。用于咯血，衄血，尿血，便血，崩漏。
- 紫地宁血散清热凉血，收敛止血。用于治疗胃及十二指肠溃疡或胃炎引起的吐血，便血，属胃中积热型者。
- 参芪颗粒升白护髓、补气养血、健脾益肾、增强免疫,适用于肿瘤患者白细胞、红细胞、血小板减少，贫血等症，并适用于脾肾亏虚、免疫力低下的治疗，具有控制各种肿瘤的复发与转移作用。可以与放化疗配合使用。
- 升血小板胶囊清热解毒，凉血止血，散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜 (ITP) 。症见：全身瘀点或瘀斑，发热烦渴，小便短赤，大便秘结，或见鼻衄，齿衄，舌红苔黄，脉滑数或弦数。
- 复方皂矾丸温肾健髓，益气养阴，生血止血。用于再生障碍性贫血，白细胞减少症，血小板减少症，骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
- 微达康颗粒扶正固本、益肾安神。用于微波或者肿瘤放疗、化疗及射线损伤引起的白细胞、血小板减少，免疫功能降低，体虚乏力、失眠多梦、食欲不振等。用于微波或者肿瘤放疗、化疗及射线损伤引起的白细胞、血小板减少，免疫功能降低，体虚乏力、失眠多梦、食欲不振等。用于微波或者肿瘤放疗、化疗及射线损伤引起的白细胞、血小板减少，免疫功能降低，体虚乏力、失眠多梦、食欲不振等。
- 脱氧核苷酸钠片用于急、慢性肝炎，白细胞减少症，血小板减少症及再生障碍性贫血等的辅助治疗。
- 地榆升白片主治白细胞减少症，也可用于血小板减少，免疫功能低下，再生障碍性贫血。
- 依米格西酶如同阿糖苷酶一样，本品适用于确诊为Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要症状是贫血，血小板减少，骨痛，肝、脾肿大。 本品改善贫血、血小板减少症、恶病质和缩小肝和脾肿大的程度与阿糖苷酶相类似。
- 血宁糖浆止血药。用于血友病、血小板减少症、紫癜、鼻衄、齿龈出血等症。
小儿巨大血小板综合征治疗前的注意事项？
(一)治疗
1.护理 在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。
2.局部出血 不重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量。
3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用，但对储存池的病人使用亦有效。DDAVP 0.2～0.3μg/kg皮射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注，可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状，出血时间缩短或恢复正常，但对BSS及GT病人常无效。
4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。
5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植，一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中，目前尚无成功的报道。
(二)预后本病治疗与血小板无力症基本相同，主要是对症治疗及必要时输注血小板。另有报道DDAVP及FⅦa可以缩短患者的出血时间。对症治疗包括局部应用凝血酶，应用性激素控制月经等。只要对症支持治疗和输注血小板及时，本病预后尚好。但长期血小板输注，可产生同种异体抗GPⅠb-Ⅸ复合物抗体，从而导致血小板输注无效。