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小儿吉兰-巴雷综合征

小儿吉兰-巴雷综合征应该做哪些检查?

一、实验室检查
1、抗体检测:GBS患者血清中可出现多种抗神经节苷脂gML、gMa、GDLa、GDLb及GQ1b的抗体,一般采用ELISA法检测。许多学者就是否这些抗体与GBS亚型存在相关性作了研究。除了抗GQ1b抗体确定与MFS密切相关外,其他GBS临床亚型及相对应的特异性的抗体尚未完全确定。双份血清抗神经抗体≥4倍增高的阳性率约75%。P2蛋白(人周围神经磷脂蛋白)抗体阳性对本病诊断有一定的特异性。
抗体及其可能相关的GBS亚型:
(1)抗GML抗体:约30%AIDP患者出现此抗体,非特异性。
(2)抗GDLa抗体:在中国AMAN患者中,此抗体具特异性,但其敏感性为60%~70%。
(3)抗GQLb抗体:90%的:MFS患者出现此抗体。
(4)抗GalNAc-GDLa抗体:此抗体与前驱空肠弯曲杆菌感染相关,研究表明伴有此抗体的GBS患者可出现快速进展,非常严重的肌无力(以远端肌群为主)。但很少有感觉消失、感觉异常以及脑神经受累。
(5)抗Gla及抗GMLb抗体:GBS患者出现这种抗体需警惕延髓麻痹的发生。
2、血液检查:半数以上病儿中性粒细胞增高,危重病例多见红细胞沉降率增快。
3、血气分析:血气分析可以了解呼吸功能和呼吸性酸中毒情况。应定时进行血氧饱和度的监测。
4、脑脊液检查:蛋白-细胞分离现象是本病特征之一。患者发病数天后蛋白含量开始上升,蛋白含量最高峰在发病后4~6周,多数病人细胞数正常。患者脑脊液中可发现寡克隆区带。
二、电生理学检查:
1、AIDP和MFS:脱髓鞘性改变,神经传导速度明显减慢,F波消失,有作者认为H反射消失是早期诊断GBS的较敏感的指标。上肢感觉神经动作电位(SNAP)振幅减弱或者消失,异常F波也是早期GBS的异常指标。
2、AMAN和AMSAN:神经传导速度正常或轻微异常,复合运动动作电位(CMAP)振幅下降,提示为轴索受损,但无脱髓鞘改变。

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