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小儿吉兰-巴雷综合征

小儿吉兰-巴雷综合征相关症状
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
  • 呼吸衰竭 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分,是呼吸系统疾病死亡的重要原因,也是呼吸衰竭监护室(RUCU)建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用,使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
  • 坏死性筋膜炎 坏死性筋膜炎是一种较少见的严重软组织感染,它与链球菌坏死不同,常是多种细菌的混合感染。Rea和Wyrick证实,致病菌包括革兰氏阳性的溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、革兰氏阴性菌和厌氧菌。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 四肢瘫痪 四肢瘫痪是指四肢随意动作的减退或消失。
  • 下肢无力 下肢无力多是有脊髓型颈椎病引起的,表现为下肢无力、麻木、发紧、抬步沉重感等症状,逐渐还会出现跛行、颤抖、步态摇晃、容易跌倒等现象。 脊髓型颈椎病是颈椎病的一种类型。颈椎病大体可以分为:颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、脊髓型颈椎病四种类型。颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出、韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变,如椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等,刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织,并引起各种各样症状和体征的综合征。
  • 咽痛 咽痛是咽部常见症状,主要由咽部疾病引起,也可是咽部邻近器官或全身疾病在咽部的表现。
  • 鼻塞 鼻塞为呼吸系统常见症状,表现为呼吸不通畅,鼻腔有异物堵塞感。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
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小儿吉兰-巴雷综合征早期症状有哪些?

一、小儿GBS特点:
(1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见。
(2)肢体瘫上下肢多不对称。
(3)脑神经麻痹少见。
(4)感觉障碍少见。
(5)早期肌萎缩少于。
(6)病情变化快,但预后较佳。
(7)脑脊液蛋白-细胞分离较不典型。
二、临床症状 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征,其中前5条为临床特征:
(1)患者在神经系统症状出现前1~3周往往有前驱感染,最常见的是咽痛、鼻塞、发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。
(2)呈对称性瘫痪。一般先有双下肢无力,逐渐加重和向上发展。
(3)腱反射消失。
(4)症状及体征在数天至2周内迅速进展,接着进入稳定期,最后逐渐恢复至正常,约需数月之久。
(5)大多数患者可恢复功能。通常在进展停止后2~4周,也有经过几个月后才开始恢复。
(6)脑脊液中蛋白增高,白细胞数不高,呈蛋白-细胞分离现象。
(7)运动神经传导速度减慢,以及F波消失。
3、诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下:
(1)诊断必需的特征:
①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。
②腱反射丧失,但如果其他特征满足诊断,远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。
(2)高度支持诊断的特征:
①临床特征:
A、进展:症状和体征迅速出现,到4周时停止进展。
B、相对对称。
C、感觉症状和体征轻微。
D、脑神经受累。
E、通常在进展停止后的2~4周恢复,也有经过几个月后才开始恢复,大部分患者功能上恢复正常。
F、自主神经功能紊乱:心律失常,性低血压,高血压。
G、神经症状出现时没有发热。
H、变异型:
a、神经症状发生时发热。
b、伴有疼痛的严重的感觉障碍。
c、进展超过4周,有的患者可出现轻微的反复。
d、进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。
e、括约肌障碍,通常括约肌不受累,但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。
f、中枢神经系统受累偶尔发生。
包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸性足跖反射和不明确的感觉平面,如果其他症状符合,不能否定GBS的诊断。
②高度支持诊断的脑脊液特征:
A、脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高,以后的连续测定都有升高。
B、脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。
C、变异型:发病后1~10周内无蛋白含量增高。白细胞为11×106/L~50×106/L。
③高度支持诊断的电生理特征:大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的60%,但为斑片样受累,并非所有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常的3倍。F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。大约20%的患者传导正常。有时发病后数周才出现传导的异常。
三、临床分型
1、急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP) :90%以上GBS为此型患者,可累及各年龄患者。该型症状出现较快,常在数天内发病,也可呈暴发性。最常见的表现是进行性、上升性、弛缓性瘫痪,伴轻至中度感觉障碍,或者伴有脑神经麻痹(呈下降型),严重患者可发展为延髓麻痹,并导致严重并发症;最易受累的为第7、9、10对脑神经,其次为2、5、12对脑神经。严重者24~48h内发生呼吸肌麻痹,需立即机械通气。
感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。通常无排尿或排便障碍。本病的自主神经系统损害常见,可有交感和副交感神经功能不全的症状,病人常有手足少汗或多汗、窦性心动过速、血压不稳定,可有一过性大、小便潴留或失禁。
下列指标提示临床呼吸衰竭:疾病进展较快,延髓功能障碍,双侧面肌无力,自主神经功能异常。与呼吸衰竭有关的肺功能指标为:肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O,最大呼气压<40cmH2O,或肺活量、最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。
2、急性运动轴索型神经病(AMAN): 临床表现为急性瘫痪,不伴感觉障碍,恢复较慢,患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。
3、急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN): 该型多见于,是一严重的轴索破坏性亚型。表现为运动和感觉功能同时受损,其恢复更慢。感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。
4、Miller-Fisher综合征(MFS): 临床特征为不同程度的眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。MFS是GBS的一个变异型,为动眼神经原发受损,在某些患者可有脑干或者小脑直接受损。一般MFS患者很少累及肢体肌力、自主神经功能、除动眼神经外的脑神经。MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损,表现为听力下降,平衡功能失调。当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常,可能提示预后不佳。极少数患者可复发,即一次患病后,经过相当长的无症状期,再次出现MFS,其临床表现与第一次相似,有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。
5、空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS 主要表现为:①更严重的病情;②更大程度的轴索变性;③更不良的预后;④儿童发病率高;⑤更大比例的特定HLA型;⑥与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。

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