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小儿肥胖性生殖无能综合征

小儿肥胖性生殖无能综合征相关症状
  • 无胡须腋毛和阴毛 无胡须腋毛和阴毛见于Klinefelter综合征。又称先天性睾丸发育不全症或者克氏综合症。典型的核型是47,XXY.表型特征有睾丸发育不全。身材修长,乃足跟至趾骨间的距离增长所致。男子乳腺发育、阴毛呈女性型分布,阴茎及睾丸均小。严重者伴有智力迟钝、隐睾及尿道下裂等。
  • 婴儿过胖 宝宝身体健康与否,在于发育是否正常。有的妈妈仅拿长得胖不胖为标准来判断孩子的健康及发育善,这是很不对的。每个孩子都是与从不同的。有的孩子食量大、受睡觉,体重自然会高一些,有的孩子睡眠得少,活动量大,体重增长得就比较缓慢,绝不能说,体重高的孩子各方面的发育就一定比体重低的孩子好。其实,只要您的宝宝精神好,情绪佳,有食欲,睡眠香,不爱生病,动作的发育基本符合常模,即使体重轻些也无妨。细心的妈妈不必刻板地以书上介绍的婴儿体重标准值来苛求自己的和孩子。一般来说,正常体重的计算方法是: 1-6个月体重=[出生时体重(克)+月龄×700]克; 7-12个月体重=[6000克+月龄×250]克。 孩子的体重超过标准值的面分之十,为婴儿过胖。
  • 嗜睡 嗜睡是一种神经性疾病,它能引起不可抑制性睡眠的发生。嗜睡是一种过度的白天睡眠或睡眠发作。这些睡眠阶段会经常发生,且易发生的时间不合适宜,例如当说话、吃饭或驾车时。尽管睡眠可以发生的任何时间,但最常发生的是在不活动或单调、重复性活动阶段。
  • 尿崩 尿崩,一般为尿崩症的简称。尿崩症是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH) 分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 隐睾 发育,睾丸自腹膜后腰部开始下降,于胎儿后期降入阴囊,如果在下降过程中受到阻碍,就会形成隐睾。研究结果显示,发生隐睾的机会是1—7%,其中单侧隐睾患者多于双侧隐睾患者,尤以右侧隐睾多见,隐睾有25%位于腹腔内,70%停留在腹股沟,约5%停留于阴囊上方或其它部位。
  • 体重增加 体重超过平常水平并且持续上升的症状。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 皮下脂肪增多 肥胖(Obesity)指人体因各种原因引起的脂肪成分过多,显著超过正常人的一般平均量时称为肥胖。贮于皮下的脂肪约占脂肪总量的50%。任何年龄均可发生肥胖,以中年人多见,且女性多于男性。肥胖者的体重增加是由于脂肪组织增多,而肌肉组织不增多或反见萎缩,而运动员肌肉特别发达、或者水肿者的体重增加不包括在内。当进食热量超过人体消耗量,多余的热量以脂肪形式储存于体内,使体重超过标准体重20%者为肥胖,超过10%者为超重;亦可根据身高、体重按体重质量指数〔体重队(㎏)/身高(㎡)〕计算,超过 24为肥胖。世界卫生组织(WH 0)标准为:男性>27、女性>25为肥胖症。
  • 男子性功能障碍 男子性功能障碍是指男性性功能和性满足无能,常表现为性欲障碍、阳痿、早泄、遗精、不射精和逆行射精等。性行为既是本能的更是以精神心理活动为基础的生理活动,因而男子性功能障碍除部分因全身疾病和生殖系统疾病等器质性病变所致,大部分患者属于性心理功能障碍。由于不同个体,或同一个体在不同的年龄、不同的文化背景和不同的其他条件下性功能本身或对性功能的要求存在着很大的差异。因此,在诊断本病时,务必弄清楚患者所述症状的确切含义,以便作出正确的诊断。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 性发育停顿 性发育停顿是胚生殖细胞瘤状临床表现。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。
  • 青春期肥胖 青春期肥胖是指青少年身体里脂肪过多蓄积造成体重超标准的现象。青春期肥胖中体重超标10%为超重,20%为轻度肥胖,30%为中度肥胖,50%为重度肥胖。
  • 下身肥胖 下身肥胖:不同的内分泌环境能造成不同的肥胖体态,雌激素增多者为下身肥胖(即女性型肥胖)。属于多囊卵巢综合征病理生理的一种表现。
  • 继发性肥胖 继发性肥胖是指肥胖者同时还患有另一种疾病,被称为原发性疾病,而且肥胖就是由这原发性疾病所引起的。
  • 肥胖纹 由于骨骼和肌肉或脂肪的体积增加过快,超过了皮肤的延长的速度,真皮的弹力纤维被拉断,从而形成这种纹。体重增加过快的人就可以见到这种情况,许多在发育期的人即使长胖不是很明显也可以出现。即使减肥成功恢复了原有的体形,但这种生长纹却无法消除,它开始是红色,随时间能够逐渐变暗,最后变成白色的条纹。如果不再变胖,时间长了,可以变成比较窄的白色条纹。如果在发胖的期间或怀孕的期间用一些增加皮肤弹性、促进胶原生长的药物可能会在一定程度上减轻或避免出现生长纹,但目前还没有很好的亡羊补牢的方法。这种情况对于健康没有影响,所以可以不用治疗。
  • 性发育慢 性幼稚病又叫做性发育不全,性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏,可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无第二性征、生殖器呈幼稚状态。由于原发病变的部位不同,缺乏的激素种类不同,则对全身发育的影响也不同,如垂体病变而致生长激素缺乏,患者表现为侏儒症;如男性患者单纯雄激素缺乏,则使长骨骺延迟融合,身高超常、下身长度大于上身长度,故站立时高而坐位时矮。女性患者由雌激素缺乏,主要临床表现为原发性闭经。 有些正常人青春期发育较晚,可较一般人延迟2-4年,个别男性甚至在18岁以后才出现性发育,往往有家族史,称为青春期延迟,不属于病理范畴。因此在诊断性幼稚症时,应除外正常人青春期延迟。
  • 皮肤苍白 皮肤苍白:人的皮肤颜色深浅受到多种因素影响。肤色不仅和血液里血红蛋白数量有关,而且与皮肤厚度、皮肤色素含量等也有密切关系。此外,环境因素也对肤色有很大影响,皮肤颜色苍白不一定是贫血引起的。与皮肤苍白相关的疾病列表 :泌尿道感染 、感染性休克 、钩虫病 、感染性心内膜炎 。
  • 肌张力减低 肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
  • 肥胖 肥胖(Obesity)指人体因各种原因引起的脂肪成分过多,显著超过正常人的一般平均量时称为肥胖。贮于皮下的脂肪约占脂肪总量的50%。任何年龄均可发生肥胖,以中年人多见,且女性多于男性。肥胖者的体重增加是由于脂肪组织增多,而肌肉组织不增多或反见萎缩,而运动员肌肉特别发达、或者水肿者的体重增加不包括在内。当进食热量超过人体消耗量,多余的热量以脂肪形式储存于体内,使体重超过标准体重20%者为肥胖,超过10%者为超重;亦可根据身高、体重按体重质量指数〔体重队(㎏)/身高(㎡)〕计算,超过 24为肥胖。世界卫生组织(WH0)标准为:男性>27、女性>25为肥胖症。
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小儿肥胖性生殖无能综合征早期症状有哪些?

(一)临床特点
1、发病人群。
本综合征**发病率相仿,以幼儿或学龄期儿童多见。多于青春期前发病,70%的患者年龄在20岁以下。
2、临床特征。
(1)肥胖。病人身躯呈不均匀性肥胖,以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。**常有发育,故男性患者呈女性体型。
(2)形体特点。
病人的鼻、嘴及手往往较小,手指、足趾纤细,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉张力减退,因而关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。
在年龄较大后,皮肤可呈细的皱纹,在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。成骨作用延迟,骨骺不融合,故当生长激素分泌正常时,身材可高于正常。
(3)性发育不全。
性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。到发育期,男性的、阴囊及睾丸仍不发育,有时睾丸下降。**呈小睾丸、小或隐睾,第二性征缺如。由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内,故更加显得细小。
在发育期前,甚难断定是否有性发育不全,因为正常**在发育期前生殖器也未发育,不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前,未发现性发育不全,到发育期才发现无月经来潮,阴道及子宫皆不发育。无论**和女孩,及腋毛都不生长。**面部无胡须生长,音调不改变。如在成年发病,则腋毛脱落,男性患者性功能减退,女性患者闭经。
(4)原发疾病表现。
如原发疾病为肿瘤,则可由于视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲。
可有头痛,到晚期出现颅内压增高的表现,如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄、后床突呈线状改变或破坏消失等。眼底可发生变化,X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明显。
(5)伴下丘脑综合征表现。
由于下丘脑的损害,可伴有尿崩症,体温不稳定及嗜睡,智力大多正常,亦可智力减退。
(二)诊断要点
1、本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个临床特点结合相关检查可确诊。
2、无原发病者诊断较困难,内、外生殖器官发育不良如为青春前期则不易诊断,如有下半身的肥胖,可应考虑本病。

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