小儿纯红细胞再生障碍性贫血

疾病名称：
小儿纯红细胞再生障碍性贫血
部位：
全身
科室：
内科血液科儿科
检查：
血常规,骨髓象分析,血液电解质检查,腹部平片,异常红细胞形态检查,红细胞九分图分析,Hb-F碱变性试验,血液学特殊功能检查,红细胞大小异常,红细胞体积指数,红细胞生成素,红细胞渗透脆性试验,红细胞烯醇化酶,红细胞寿命,红细胞分布宽度(RDW)
症状名称：
溶血性贫血食欲下降败血症的征象嗜红细胞综合征呼吸异常失血过多后贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。小儿发病比多,病型和预后也与不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障，认为是先天的或遗传的，Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述，故又称为Diamond-Blackfan贫血。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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小儿纯红细胞再生障碍性贫血常用药品

氨肽素片
用于原发性血小板减少性紫癫、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。
氯甲苯心安
用于防治偏头痛发作，减轻甲亢患者的外周症状及甲状腺切除术前准备，治疗灼性神经痛、红斑性肢痛病、阻塞型心肌病（静注）、二尖瓣脱垂症、急性肾功能衰竭、高动力型休克、痴呆及脑外伤患者的激惹状态、抗精神病药物所致的药原性静坐不能、焦虑症、精神分裂症、震颤、预防肝硬变门脉高压患者胃肠道出血、粘液性水肿、茶碱中毒、乙醇中毒、流行性出血热、体位性综合症、再生障碍性贫血、血卜啉症等。此外，还可用于避孕（能阻止精子活动）和催产（能诱发子宫收缩）。滴眼剂可降低眼内压，用于单纯性青光眼的治疗有较好的疗效。阻断β1、β2受体，无内在拟交感活性。
甘露聚糖肽片
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤治疗的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的副作用和胃肠道反应。
复方皂矾丸
温肾健髓，益气养阴，生血止血。用于再生障碍性贫血，白细胞减少症，血小板减少症，骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
氨肽素片
用于原发性血小板减少性紫癫、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。
地榆升白片
主治白细胞减少症，也可用于血小板减少，免疫功能低下，再生障碍性贫血。