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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征应该做哪些检查?

检查项目包括:
(一)实验室检查
1、血液常规。可见有血红细胞减少或血红蛋白下降,合并感染时白细胞中度增多(15~20)×109/L。
2、尿液常规。有助于了解肾脏是否受累。
3、骨髓检查。骨髓偶见有空泡的组织细胞。
4、病理检查。对本病征的确诊有重要价值。
(1)可见关节周围软组织和皮肤及皮下组织的其他受压部位,有管状或结节状肿块,在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。
(2)皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋巴和浆细胞浸润,较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞,最后形成空泡坏死、纤维化。
(二)影像学检查
1、X线检查。受累骨和关节表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。
2、眼底检查。可见眼底黄斑有轻度樱桃红色点,中心凹水肿等症状。
3、喉镜检查。可见喉部结节。
4、B超检查。可及时发现肝脏肿大或其他脏器异常。
5、其他检查。如脑电图、心电图、脑CT等。
(三)其他检查
部分智力发育障碍患儿还应该做智力测试。

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