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先天性副肌强直症相关症状
  • 震颤性肌强直,运动徐缓 震颤麻痹又称Parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。
  • 眼裂细小 眼裂是指上、下眼睑之间形成的裂隙,也就是平常所说的眼缝。影响眼裂大小的重要因素是内眦赘皮、其次是外眦。内眦赘皮指在内眼角处有一额外的,连接上下眼睑的半月状皮肤皱褶,遮盖内眦部上下眼线相交处和内湖、肉埠等,使内眼角呈一钝角,给人一种眶距增宽、眼裂短小的感觉。
  • 腓肠肌强直收缩并有疼痛 抽筋的学名叫肌肉痉挛,是一种肌肉自发的强直性收缩。人们常见的腿抽筋其实是小腿肌肉痉挛,表现为小腿肌肉如腓肠肌突然变得很硬,疼痛难忍,可持续几秒到数十秒钟之久。
  • 发作性四肢肌肉僵直 发作性四肢肌肉僵直是肉痉的主要表现。肉痉是因寒湿或热毒等邪侵袭肌肉,或肝脾失调,经气阻滞,筋肉失养所致。以发作性四肢肌肉僵直、绷急疼痛为主要表现的痉病类疾病。本病与西医学所说僵人综合征及肌强直症较为类似。
  • 上肢无力 肌萎缩侧索硬化症早期多为上肢无力。肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
  • 下肢无力 下肢无力多是有脊髓型颈椎病引起的,表现为下肢无力、麻木、发紧、抬步沉重感等症状,逐渐还会出现跛行、颤抖、步态摇晃、容易跌倒等现象。 脊髓型颈椎病是颈椎病的一种类型。颈椎病大体可以分为:颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、脊髓型颈椎病四种类型。颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出、韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变,如椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等,刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织,并引起各种各样症状和体征的综合征。
  • 四肢酸痛无力 手脚腿膝四肢酸痛无力,实际在中医病症范畴称为痹症,是由风、寒、湿、邪毒气侵入体内的一种重要信号,当邪毒气侵入五脏六腑之前,第一感觉是手脚酸痛发麻,四肢酸胀、沉、痛、有针刺感,这就是经络受阻发出的信号,也是人体防御的最后防线,如不及时治疗,经络受损,从而破坏了人体神经传导功能系统,造成神经坏死,最终发生中风、偏瘫、心梗、脑梗、糖尿病坏疽,抱憾终生。
  • 颈强直 颈强直是脑膜刺激征中重要的客观体征,其主要表现为不同程度的肌强直,尤其是伸肌,头前屈明显受限,即被动屈颈遇到阻力,头侧弯也受到一定的限制,头旋转运动受限较轻,头后仰无强直表现。见于各种类型脑膜炎、蛛网膜下腔出血、颅内压增高、颈椎疾病等。
  • 强直性肌张力增高 被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
  • 面肌强直 面肌强直指的是因为某些疾病,特别是损伤了中枢神经系统后所产生的一种面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸,表面看面肌发现很直硬而不能动弹。
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先天性副肌强直症早期症状有哪些?

(1)该病多于婴儿期起病,病程为非进展性;
(2)突出的症状是在寒冷程度还不足以影响正常人活动的情况下,患者会发生全身肌肉强直和无力,肌强直好发于面、舌、颈和手部肌肉,常表现为面肌强直,眼裂变窄,颏肌收缩出现下巴小窝。在寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重;
本病的另一个突出特点为反常性肌强直,即重复运动后肌强直反而加重。面部、两手肌肉受累明显。患者在受冷后睁眼困难。在温暖环境中,肌肉用力收缩后无放松困难的现象,仅在叩击舌肌后出现。进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉强直;肌无力主要出现于近端肌肉,持续数分钟到数天,可伴肌痛。除肌肉组织外,其他组织未见受累的表现;
强直和无力在活动后加重,这一特点与先天性肌强直症截然相反,这也是Eulenburg称为副肌强直的原因。在一些家系中可仅有无力,而无强直,这种无力类似于原发性周期性瘫痪,可以口服钾诱发;
(3)先天性副肌强直症可根据冷刺激后出现肌强直及肌无力的特征做出诊断。诊断有困难时,不典型病例可行诱发试验。将冰块置于一侧肢体或将前臂浸于冰水中,当出现肌强直时,即将强直的肢体置于温水或热水袋上,数分钟后,若肌强直症状消失,本病的诊断当可成立;
(4)肌电图检查在非麻痹期为肌强直放电,麻痹期多见电静息现象。体格检查可见肌肥大现象。

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