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先天性胆道闭锁可以并发哪些疾病?

起初病婴吃奶正常精神尚好,以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差,及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿,1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡,或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。少患儿有脐疝或腹股沟疝。
术后并发症常威胁生命,最常见为术后胆管炎,发生率在50%,甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染,但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果,阻塞了肝门淋巴外流,致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害,因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生,以后逐渐减少,每年4~5次至2~3次。应用氨基糖甙类抗生素10~14天,可退热,胆流恢复,常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生,结果胆汁停止,再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。此外,肝内纤维化继续发展,结果是肝硬化,有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。
术后胆管炎:发生在术后1个月内的胆管炎,称早期胆管炎,危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合,发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀,排出胆汁量减少,大便颜色变淡、发热、黄疸加深,白细胞增加等。此时要加大激素用量,更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时,常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎,称晚期胆管炎,表现为反复发生的发热、黄疸,严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。
术后门脉高压症:①对Kasai术后门脉高压症发生时间的问题研究不多,有人报道对24例121次内镜检查,发现食管静脉曲张以1岁8个月~11岁7个月为多。食管静脉曲张是门脉高压的早期表现,故提出对Kasai术后1年的患儿应行内镜检查,作为随访的措施之一。②胆管炎与门静脉高压的相关因素方面不少作者发现,未患过胆管炎的患儿约8%发生食管静脉曲张。患过胆管炎的占58%,故上行性胆管炎与食管静脉曲张成正相关。因胆汁排泄中断再次手术后又生存下来的患者有100%发生门脉高压。还与术后黄疸消失速度有关,术后1个月血胆红素>68.4μmol/L者有70%出现门脉高压。③门静脉高压症的处理首先推荐内镜射硬化剂,此法可反复进行。合并脾亢可考虑做脾栓塞,亦可考虑做分流术。
术后肝内胆管扩张:随着生存病例数增加,肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白,通过B超和CT可做出诊断。共分为三型:单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型,孤立囊肿与周围有交通支属B型,多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈,而C型此治疗方法效果差,要考虑肝移植。

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