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先天性白细胞颗粒异常综合征

先天性白细胞颗粒异常综合征常用药品
  • 脱氧核苷酸钠片用于急、慢性肝炎,白细胞减少症,血小板减少症及再生障碍性贫血等的辅助治疗。
  • 角鲨烯胶丸提高免疫功能,升高白细胞,用于各种缺氧性疾病、心脏病、肝炎和癌症的防治。
  • 甘露聚糖肽片用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤治疗的辅助治疗,减轻放、化疗对造血系统的副作用和胃肠道反应。
  • 多糖蛋白片用于白细胞减少症,传染性肝炎,神经衰弱等症的辅助治疗。
  • 复方皂矾丸温肾健髓,益气养阴,生血止血。用于再生障碍性贫血,白细胞减少症,血小板减少症,骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
  • 甘露聚糖肽口服液用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤治疗的辅助治疗,减轻放、化疗对造血系统的副作用和胃肠道反应。
  • 升血调元汤益气养血,补肾健脾。用于提升外周血白细胞和其他原因引起的白细胞减少症及病后虚弱。
  • 氨肽素片用于原发性血小板减少性紫癫、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。
  • 地榆升白片主治白细胞减少症,也可用于血小板减少,免疫功能低下,再生障碍性贫血。
  • 鲨肝醇片1.用于治疗各种原因引起的白细胞减少症,如放射性、抗肿瘤药物等所致的白细胞减少症。 2.用于治疗不明原因所致的白细胞减少症。
  • 升白安片用于各种原因引起的白细胞减少症。亦可用于预防癌症放疗、化疗后白细胞减少。
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先天性白细胞颗粒异常综合征治疗前的注意事项?

(一)治疗
1.一般疗法
(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
3.免疫替补疗法
(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数),可供临床使用。
(2)输注新鲜全血:先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。,对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。
(二)预后
因反复感染及恶性肿瘤,患者往往在5岁前死亡。

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