先天性白细胞颗粒异常综合征

疾病名称：
先天性白细胞颗粒异常综合征
部位：
全身皮肤
科室：
内科血液科儿科
检查：
全血细胞计数
症状名称：
色素异常白细胞减少

先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism，OCA)，仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism，OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化，似假性白化病。
先天性白细胞颗粒异常综合征表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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