尼曼－匹克氏病_全民健康网疾病库

尼曼－匹克氏病

疾病名称：
尼曼－匹克氏病
部位：
腹部
科室：
内科消化内科神经内科外科肝胆外科儿科
检查：
症状名称：
恶心与呕吐黄疸脾肿大食欲异常倒地笑 SM累积量升高

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
尼曼－匹克氏病表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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