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麻痹性痴呆是由什么原因引起的?

(一)发病原因
在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑。对器质性原因伴发的精神障碍,足以说明同一病因可导致不同的精神症状。本病对脑实质的损害,大脑萎缩,并以额叶的病理改变为突出。脑萎缩,神经细胞变性,脱失,皮质结构紊乱可能是导致痴呆,出现精神症状的原因。
本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。梅毒螺旋体长约6~20μm,在干燥的环境和阳光直射下迅速死亡,对热敏感,普通消毒剂能在短时间内使其死亡。1822年Bayle认为病人所有的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现。1857年Rokitansky指出,本病的原发损害系一种间质性脑炎,而大脑实质的损害为继发性的。至1857年Esmark和Jenssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒,1894年经Fournier从统计学的角度分析,初步指出了本病与梅毒之间的关系。直至20世纪初Wassermann发明梅毒补体结合试验后,1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。从此,本病的病因和性质就确定无疑了。由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位,造成不同受侵部位的病理变化,进而临床产生不同的神经、精神体征。
虽然梅毒螺旋体感染是本病病因,但是否发生麻痹性痴呆,主要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素,也可削弱机体的防御能力,成为发病的诱因。
还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起。另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性” 疾患,但目前都缺乏足够的依据,难以定论。
神经梅毒通常发生在感染后10~20年,或更长。梅毒螺旋体侵入人体后表现为活动期与静止期交替的过程。是否出现临床症状与人体免疫力的强弱有关。免疫力强,螺旋体绝大部分灭,无明显临床症状。称为隐性梅毒。约有1%—5%的感染梅毒者可发展为麻痹性痴呆。
(二)发病机制
麻痹性痴呆的病理损害有蛛网膜增厚,蛛网膜下腔扩大,大脑萎缩,脑回变窄,脑沟增宽,以额叶、颞叶和顶叶前部最明显,小脑、脑干、纹状体、下丘脑也可累及。脑室系统对称性扩大,室管膜表面失去光滑性,第四脑室底部呈小沙粒样隆起,这种颗粒性室管膜炎在本病的病理变化中具有特征性意义。显微镜可见大脑皮质内神经细胞弥散性变性、坏死及脱失,大量细胞萎缩、脱失,使皮质结构层次紊乱,严重时皮质分层结构完全消失,基底节和中脑内的神经细胞有减少。皮质纤维有斑状脱髓鞘,尤以皮质内的弓状纤维最明显,白质内也有局灶性脱髓鞘。灰白质内均有大量的胶质细胞增生。血管周围和蛛网膜下腔内有淋巴细胞、浆细胞和大单核细胞浸润,软脑膜和蛛网膜均有不同程度的纤维组织增生,此外,在大脑皮质中还可发现两种特殊的现象,即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。

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