小儿肾小管性酸中毒早期症状有哪些？

1.当出现以下症状者可能为肾小管性酸中毒：
(1)不明原因生长发育迟缓，并排除维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;
(2)不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性;
(3)排除尿崩症及糖尿病，有不明原因多次、多尿及脱水，而尿比重及尿糖正常;
(4)不明原因的低钾症状，且反复发作
(5)难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、尿磷测定以便确诊;
2.I型肾小管性酸中毒
(1)此病多发于女性。表现为高氯性代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起一系列表现。
(2)临床症状：在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神志改变。也可表现为肌无力、周期性麻痹、失钾性肾病等。
(3)酸中毒可抑制肾小管对钙的重吸收和抑制维生素D的活化，引起高钙尿与低血钙，后者又可继发甲状旁腺功能亢进，因此患者又可有低血磷及骨病，
(4)骨病常表现为软骨病()或佝偻病(儿童)，患者常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。由于齿槽骨吸收，牙齿易松动脱落，乳幼儿乳齿脱落，恒齿滞生。少数患者有耳聋症。有的表现为骨关节痛而被误诊为类风湿性关节炎。肾结石与肾钙化，由于大量排Ca++，尿枸橼酸减少与尿偏碱， 钙盐极易沉着而形成肾结石和(或)肾钙化，继发感染与梗阻肾病。肾功能早期即有尿液浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病。故有的患者可以多尿烦渴多饮为最早症状，常被误诊为尿崩症。但近年也有报告两者可以同时存在。晚期肾小球功能亦受损而导致尿毒症。
(5)诊断要点：
除临床症状外，主要根据酸中毒的程度与尿pH不成比例，尿pH持续高于6;肾小球滤过功能正常;尿素氮和血浆肌酐正常。诊断困难者可做简易氯化铵负荷试验：口服氯化铵0.1/kg，在1h内服完，服后3～8h收集尿，如尿pH不能降至5.5以下为阳性。但小儿尽可能不做此试验，以免加重酸中毒而造成意外。
3.Ⅱ型肾小管性酸中毒
(1)常发病于幼儿期，少数患者随年龄增长可自行缓解。男性较多见。
(2)症状表现：高氯性代谢性酸中毒。由于近端肾小管回吸收HCO3障碍，尿中HCO3-浓度可超过滤过量的15%。远端肾小管酸化功能正常，尿PH仍可降至5.5以下，可滴定酸及铵排量正常。
(3)一般患者低钾表现比较明显，而低Ca++与骨病较轻，肾结石、肾钙化亦较少。儿童患者也可能之表现为生长迟缓。
(4)可同时有其他近曲小管功能障碍，如糖尿、氨基酸尿等。
(5)少数病例也可呈不完全型，即只有尿酸碱度异常，而无系统性酸中毒，也可发展为完全型。
(6)诊断要点：高氯血性酸中毒，当轻度酸中毒时，血浆HCO3-浓度高于肾阈值(17～20mmol/L)，尿pH>6，但在酸负荷条件下(氯化铵负荷试验)尿pH可<5.5。当血浆HCO3-浓度增高时，K+由尿中排出增多，以往认为多饮多尿的原因是由低钾血症造成尿浓缩功能不全，纠正低血钾后多饮多尿仍存在，可能还有肾小管间质损害参与。
4.Ⅳ型肾小管性酸中毒
(1)高氯性酸中毒及持续性高血钾为其特点，多数患者伴有慢性肾小管间质疾病、肾孟肾炎、糖尿病等。
(2)尿酸化功能障碍类似Ⅱ型RTA，但尿中HCO3-<滤过量的10%，常仅有2%～3%，亦无糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等近曲小管其他功能异常的表现。
(3)肾脏分泌肾素功能不足，导致低肾素血症及低醛固酮血症和高血钾时，肾上腺皮质功能则为正常。
(4)诊断要点;其特点为持续性高血钾及性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。
5.混合型(Ⅲ型) 肾小管性酸中毒
兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。