小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征相关症状
- 巨输尿管症 先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
- 腰背痛 腰背痛是常见的症状，内科、外科、神经科、妇科等疾病均能引起腰背痛。多由肌肉、骨骼、内脏疾病引起
- 发烧 发烧(feVer，pyrexie)是指病理性体温升高，是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起，是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点，一般诊断较易;但有部分发热患者，热程长，无特异体征，缺乏具有诊断意义的资料，常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶，只是短期内尚未查清，经过临床观察和特殊检查，其中大多数最后可明确诊断，约10%的患者，虽经各种检查仍未能明确诊断，病程拖延数月，说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分)，能在气温的一般波动范围内，维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢，其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus，POAH)，其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元，对流经该处的血液温度很敏感，可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后，发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动，使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起，某些情况可有生理性体温升高，如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高，这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平，个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃，腋窝温度36.5℃，直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃，一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T，腋窝温度高于37℃，或一日之间体温相差在l℃以上，称为发热。一般人体体表温度较低，易受外界因素的影响。因此，测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温，应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量，将体温朝放于舌下，闭口3～5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量，先将体温表涂以油类，插人直肠3-cm，3-5min，不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
- 输尿管扩张 输尿管扩张是由于尿路梗阻引起的上段输尿管膨大扩张的症状。
- 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉，也可单独出现。表现上腹部特殊不适感，常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物，通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出，人而起保护作用，但持久而剧烈的呕吐，可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良，时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山（MallmpWiess综合征）并发症。
- 尿失禁 尿失禁(incontinence of urine)是由于膀胱括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力，使尿液不自主地流出。
- 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计：全球约有30亿人不同程度贫血，每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家，在患贫血的人群中，女性明显高于男性，老人和儿童高于中青年，这应引起我们的重视。
- 巨大膀胱 巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗，但无下尿路梗阻及膀胱输尿管反流，亦无下尿路梗阻病变。有人认为巨大膀胱或巨大输尿管，应作为各自独立疾病来诊断。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，输尿管扩张亦为可逆性。关于无下尿路梗阻观点，目前亦发现梗阻所在。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。神经源性膀胱与本病征鉴别，有时相当困难。
- 癌性输尿管狭窄 输尿管肿瘤按肿瘤性质可分为良性和恶性。良性输尿管肿瘤如息肉、恶性肿瘤如移行细胞癌、移行细胞合并鳞状上皮癌，粘液癌等。 输尿管肿瘤临床较为少见。发病年龄为20～90岁，男性比女性为多，约4:1。原发性输尿管肿瘤起源于输尿管本身，以恶性肿瘤居多，其中大多数(90%)为移行细胞癌。
- 发热伴尿频、尿急、尿痛、腰疼 发热伴尿频、尿急、尿痛、腰疼是由于泌尿感染引起的尿频、尿急、尿痛、腰疼症状.
- 腰痛伴尿频、尿急、尿痛 腰痛伴尿频、尿急、尿痛是急性细菌性膀胱炎的临床症状之一。急性细菌性膀胱炎主要由大肠杆菌(常为埃希氏菌株)引起，而由革兰氏阳性需氧菌(腐物寄生葡萄球菌和肠球菌)引起者少见。感染常由尿道上行至膀胱所致。膀胱炎的发病机理和易患因素在本章已作详细的论述。女孩及妇女比**和成年男性更易患膀胱炎。在儿童，腺病毒感染可导致出血性膀胱炎，但成人患病毒性膀胱炎者少见。
- 尿频伴尿急和尿痛 尿频、尿急、尿痛是膀胱、尿道受刺激励的症状，称膀胱刺激症状，或称尿路刺激症状。正常人日平均排尿次数为4~6次，夜排尿次数0~2次。超过上述次数称尿频。尿急是指尿意一来，立刻排尿。尿痛，是指排尿的当时，尿道及会阴区疼痛或烧灼感。
- 脓尿 白细胞系指无明显退变的完整的细胞、细胞内结构清楚；脓细胞系指在炎症过程中，破坏了的中性粒细胞，外形不规则，细胞内结构不清楚，浆内可见充满颗粒，细胞核看不清，易聚集成团称脓细胞。白细胞和脓细胞在尿中出现其临床意义相同。正常人尿中允许出现少量白细胞或（和）脓细胞。尿沉渣显微镜检查，未离心尿、白细胞每高倍视野超过5个，离心尿每高倍视野超过10个列为异常，若白细胞或脓细胞成堪称脓细胞满视野，以上情况出现在尿路感染时。感染在肾盂肾乳头称上尿路感染；感染在膀胱、尿道称下尿路感染，临床上一时分辨不清具体部位时笼统称尿路感染或称泌尿系统感染。合并结石、畸形、狭窄的肾盂肾炎称复杂性肾盂肾炎，否则称简单性肾孟肾炎。肾盂肾炎迁延不愈，病程超过半年，有肾盂肾盏变形或肾表面凹凸不平，或两肾不等大超过1cm时或肾小管功能持久性异常可诊断慢性肾盂肾炎。诊断慢性肾盂肾炎，绝不能单凭时间进行诊断。
- 腹痛 腹痛为临床常见症状之一，可表现为急性或慢性，其病因复杂，多数为器质性，也可为功能性；多为腹腔内器官病变起，也可为腹腔外器官病变所致，因此在诊断时要全面考虑，详细分析病史及各项检查结果。
- 复杂性尿路感染 复杂性尿路感染是指：①尿路有器质性或功能性异常，引起尿路梗阻，尿流不畅;②尿路有异物，如结石、留置导尿管等;③肾内有梗阻，如在慢性肾实质疾病基础上发生的尿路感染，多数为肾盂肾炎，可引起肾组织损害。长期反复感染或治疗不彻底，可进展为慢性肾功能衰竭(chronic renal failure，CRF)。
- 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。
小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征早期症状有哪些？
小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的临床症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见，常无故出现脓尿、尿浊、尿频、尿急、尿痛，伴不同程度腰、腹疼痛，甚至肉眼血尿。尿路感染的反复发作及抗生素治疗不易痊愈，为本病征的重要表现。
小儿可出现尿失禁，重者伴有全身中毒症状，高热等。常伴恶心呕吐、胃纳不佳等。生长迟缓、贫血，偶尔可扪及腹部长形软性包块。
尿培养有致病菌生长。
膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流。静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。
根据临床上出现反复发生的尿路感染，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。同村信夫提出的诊断条件为：①先天性；②双侧输尿管扩张；③膀胱扩张；④不可逆性；⑤无下尿路梗阻；⑥无神经源性膀胱；⑦无排尿障碍。