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小儿遗传性血管神经性水肿

小儿遗传性血管神经性水肿应该如何护理?

1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。
2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病,就要告诉父母亲,他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病,如慢性肉芽肿病,患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测,如果发现有患者,同样应在他(她)的家庭成员中进行检查,患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。
3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生。遗传性血管神经性水肿应做到早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)对减少本症的发生非常重要。

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小儿遗传性血管神经性水肿常用药品
  • 氨甲环酸胶囊

    本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于 ①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; ②用作组织型纤溶酶原激活物(tPA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血; ④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血; ⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。 ⑥中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血。应用本品止血优于其他抗纤溶药,但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性,至于重症有手术指征患者,本品仅可作辅助用药; ⑦用于治疗遗传性血管神经性水肿.可减少其发作次数和严重度; ⑧血友病患者发生活动性出血,可联合应用本药; ⑨可治疗溶栓过量所致的严重出血。

  • 氨甲环酸片

    本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于 ①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; ②用作组织型纤溶酶原激活物(tPA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血; ④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血; ⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。 ⑥中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血。应用本品止血优于其他抗纤溶药,但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性,至于重症有手术指征患者,本品仅可作辅助用药; ⑦用于治疗遗传性血管神经性水肿.可减少其发作次数和严重度; ⑧血友病患者发生活动性出血,可联合应用本药; ⑨可治疗溶栓过量所致的严重出血。

  • Mequitazine

    适用于治疗枯草热、过敏性鼻炎、荨麻疹、湿疹、药物过敏、血管神经性水肿、季节性结膜炎、气喘等。

  • Mequitazine

    适用于治疗枯草热、过敏性鼻炎、荨麻疹、湿疹、药物过敏、血管神经性水肿、季节性结膜炎、气喘等。

  • 溴苯醇胺、溴苯海拉明

    用于荨麻疹、过敏性鼻炎、枯草热、血管神经性水肿、过敏性皮炎、妊娠呕吐、晕动病及耳原性眩晕等;与麻黄碱合用可治疗支气管哮喘;预防晕动病时,常与东莨菪碱合用。霜剂外用可治疗神经性皮炎、虫咬、皮肤瘙痒等。

  • 倍可降、强速尿灵

    用于各种水肿和轻、中型高血压。