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中枢神经系统白血病

中枢神经系统白血病相关症状
  • 神经束内神经纤维损伤 Ⅲ度神经损伤,即神经束内神经纤维损伤,包括轴突、髓鞘和神经内膜,但神经束膜完整。因为神经内膜内瘢痕组织形成,一些再生纤维不能跨过瘢痕远端,所以不能完全再生。功能恢复的程度主要与神经内膜内瘢痕与束膜内运动、感觉纤维分布有关。
  • 神经束损伤断裂 Ⅳ度神经损伤,即神经束损伤断裂,包括轴突、神经内膜、神经束膜,仅神经外膜完整,神经干连续性仅靠神经外膜维持。神经内的瘢痕可完全阻碍再生神经到达靶器官。如果不采取外科治疗,运动与感觉功能不可能恢复。
  • 神经干断裂 Ⅴ度神经损伤,即神经干断裂,神经束与神经外膜均断裂,神经干完全破坏,失去连续性。此种损伤是最严重的损伤类型,通常存在于开放性损伤。
  • 痛觉与温度觉减退而压觉存在 概述: 痛觉与温度觉减退而压觉存在是股外侧皮神经炎的临床表现。
  • 指鼻不准 指鼻试验:嘱患者将手臂伸直外展,先示指摸触检查者伸出的示指指尖,然后再指自己的鼻尖,以不同方向、速度、睁闭眼重复多次进行比较。小脑病变时指鼻不准,接近鼻尖时动作变慢,不能正确调整距离,测距过度(辨距不良)或出现动作性震颤。指鼻不准程度与病损程度平行。 脊髓小脑变性症〔英文名称:spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。 这些综合征中有许多是遗传性的;另一些则属散发性.脊髓小脑变性大致可分为三大组:主要由脊髓变性引起的共济失调,小脑性共济失调,或多系统萎缩.对这些疾病目前无特殊治疗。
  • 胸骨压痛 多数病人胸骨压痛最明显的部位在胸骨下部,即相当于第四、第五肋间的胸骨部。
  • 反复呕血 呕血,胃、食道出血,经口吐出,多挟有食物残渣。《素问·举痛论》:“怒则气逆,甚则呕血及飧泄。”《金匮要略》称之为“吐血”。后世有很多医家,从有无声音伴随来区分为“呕血”与“吐血”。实际上,两者是相同的,胃及食道之血,不会自行流出,必伴有呕吐动作才能吐出。因此,《医碥》亦认为:“吐血即呕血,旧为无声曰吐,有声曰呕,不必”。
  • 中枢性发热 中枢性发热是指因中枢神经系统病变引起体温调节中枢异常所产生的发热。
  • 脊髓出血 脊髓内出血(spinal hemorrhage)系指脊髓组织实质内出血导致的病变。本病比较少见,发病原因有外伤性或自发性两种,以外伤所致者多见。
  • 脑实质的浸润 中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL),简称“脑白”,系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。中枢神经系统白血病以脑实质浸润者少见。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 持续性弛张热 弛张热又称败血症热型。是指体温持续在39度以上,波动幅度大,24小时内体温波动范围超过2度,但都在正常水平以上。常见于败血症,风湿热,重症肺结核及化脓性炎症等。持续性弛张热可见于恶性肉芽肿。
  • 三叉神经一二支分布区域疼痛 海绵窦脑膜瘤的临床表现可有三叉神经的第一或第二支分布区疼痛。海绵窦是颅内一个比较特殊复杂的解剖区域,包含重要的动脉和颅神经,手术难度较大。广义上讲,凡是侵及海绵窦的脑膜瘤均属此范畴。如蝶骨嵴内侧脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、中颅凹底脑膜瘤等。
  • 腋下淋巴肿大 淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象,是临床常见的体征。可通过触摸腋窝部位而发现。
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中枢神经系统白血病早期症状有哪些?

约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
(1)有CNS的症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。
(2)CSF改变:①颅内压增高>200mmH2O。②白细胞>0.01×109/L。③涂片有白血病细胞。④蛋白质>0.45g/L,或定性试验阳性。
(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之,符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者,为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③,或任意其他2项者,可诊断为CNS-L。
需注意:①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。③有前述CNS-L的临床症状和体征,而无CSF改变者,在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者,也可诊断。
2.诊断评析
(1)白血病患者,主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防物。
(2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
(3)出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者:主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

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