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原发性血小板增多症

原发性血小板增多症常用药品
  • 尿激酶用于急性发作的血栓栓塞病的溶栓治疗。
  • 盐酸噻氯匹定胶囊预防和治疗因血小板高聚集状态引起的心、脑及其他动脉的循环障碍性疾患。
  • 齐洛预防和治疗因血小板高聚集状态引起的心、脑及其它动脉的循环障碍性疾患。
  • 依诺肝素钠注射液预防静脉栓塞性疾病(防止静脉内血栓形成)尤其与某些手术有关的栓塞。用于血液透析体外循环中,防止血栓形成。治疗深静脉血栓形成。治疗急性不稳定性心绞痛及非Q波心肌梗死,与阿司匹林同用。
  • 依诺肝素钠注射液预防静脉栓塞性疾病(防止静脉内血栓形成)尤其与某些手术有关的栓塞。用于血液透析体外循环中,防止血栓形成。治疗深静脉血栓形成。治疗急性不稳定性心绞痛及非Q波心肌梗死,与阿司匹林同用。
  • 康恩适用于治疗急性血栓性脑梗死和脑梗死所伴随的运动障碍。
  • 氨甲环酸胶囊本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于 ①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; ②用作组织型纤溶酶原激活物(tPA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血; ④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血; ⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。 ⑥中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血。应用本品止血优于其他抗纤溶药,但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性,至于重症有手术指征患者,本品仅可作辅助用药; ⑦用于治疗遗传性血管神经性水肿.可减少其发作次数和严重度; ⑧血友病患者发生活动性出血,可联合应用本药; ⑨可治疗溶栓过量所致的严重出血。
  • 氨甲环酸胶囊本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于 ①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; ②用作组织型纤溶酶原激活物(tPA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血; ④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血; ⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。 ⑥中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血。应用本品止血优于其他抗纤溶药,但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性,至于重症有手术指征患者,本品仅可作辅助用药; ⑦用于治疗遗传性血管神经性水肿.可减少其发作次数和严重度; ⑧血友病患者发生活动性出血,可联合应用本药; ⑨可治疗溶栓过量所致的严重出血。
  • 白舒非主要适用于慢性粒细胞白血病的慢性期,对缺乏费城染色体Ph1病人效果不佳。也可用于治疗原发性血小板增多症,真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性疾病。
  • 盐酸噻氯匹定片预防和治疗因血小板高聚集状态引起的心、脑及其它动脉的循环障碍性疾患。
  • 康舒宁本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括:1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病;2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症;3.因肝病导致的凝血机制紊乱;4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者;5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状。6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
  • 硫酸鱼精蛋白注射液抗肝素药。用于因注射肝素过量所引起的出血。
  • 吸收性明胶海绵对创面渗血有止血作用,用于创伤止血。
  • 普舒莱士本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括:1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病;2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症;3.因肝病导致的凝血机制紊乱;4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者;5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状;6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
  • 冻干人凝血酶原复合物本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括:1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病;2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症;3.因肝病导致的凝血机制紊乱;4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者;5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状;6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
  • 酚磺乙胺注射液1.用于防治多种手术前、后的出血。 2.也可用于血小板功能不良、血管脆性增加而引起的出血,如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜。 3.还可用于其它原因引起的出血,如脑出血、胃肠道出血、泌尿道出血、眼底出血、齿龈出血、鼻出血和皮肤出血等。
  • 波立维预防和治疗因血小板高聚集状态引起的心、脑及其它动脉的循环障碍疾病。
  • 冻干人纤维蛋白原1 先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2 获得性纤维蛋白原减少症:严重肝脏损伤;肝硬化;弥散性血管内凝血;产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
  • 马利兰用于慢性粒细胞性白血病,对真性红细胞增多症、慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤亦有效。
  • 氨甲苯酸注射液本品主要用于因原发性纤维蛋白溶解过度所引起的出血,包括急性和慢性、局限性或全身性的高纤溶出血,后者常见于癌肿、白血病、妇产科意外、严重肝病出血等。
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原发性血小板增多症治疗前的注意事项?

(一)治疗
对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用。32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能。
2.骨髓抑制物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效。开始剂量每天10~30mg/kg。因可引起快速骨髓抑制,开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量。约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/L以下,并可长期控制血小板数。
羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。一些病人有轻度的胃肠道反应,有的病人可出现口腔黏膜溃疡。与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用。在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P缺失和其他17P-综合征的特征。
3.阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一。它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。开始剂量0.5mg,4次/d,或1mg,2次/d。控制血小板需要的剂量一般2.0~3.0mg/d。约11天可降低一半血小板计数。此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低。病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升。副作用有神经和消化道症状、心悸及体液潴留。
4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增。大多数患者用于扰素治疗1个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围。开始剂量皮射干扰素, 300万U/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3次皮射维持多年。停止使用后血小板可增多、复发。主要为流感样副作用,可有发热、关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解。干扰素治疗可伴有白细胞计数下降。
5.阿司匹林:是有效的辅助治疗药物,对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效。缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长。因而使用时需慎重。
6.放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
7.其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
(二)预后
主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症,并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似,一般病人预后良好。

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