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原发性血小板增多症

原发性血小板增多症相关症状
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 血象异常 风湿病引起外周血血象异常,一般程度较轻,不需应用粒细胞集落刺激因子、输注红细胞及血小板悬液等特殊治疗。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 血小板增多 血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原明不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 微血栓形成 在促凝因素的作用和触发辅助因子的参与下,能引起纤维蛋白沉积和血小板凝聚,绞绕成团形成微血栓而阻塞微血管。凝聚的血小板又释放促凝物质,激活凝血酶,进一步促进纤维蛋白的形成和沉积,可导致弥散性血管内凝血。 纤维蛋白若沉积在红细胞表面,在循环过程中可互相包绕、粘着而形成较大的凝块,从毛细血管延伸到微静脉,造成局部的血流阻塞。当被包绕的红细胞逐渐发生退变、分解,所释放出来的血红蛋白和凝血活酶,又可促进凝血。
  • 出血倾向 出血倾向是指皮肤、,或当微小血管遭受轻微创伤后,出血不易自行停止的一种临床表现,是由于止血和凝血功能障碍而引起。
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原发性血小板增多症早期症状有哪些?

临床表现
起病缓慢,表现多一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状,偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性,也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管,但也可发生在大血管。80%患者有出血或血栓生成,其中胃肠道及鼻出血较常见,皮肤,粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成,多见于肢体,表现为手足发麻、紫绀、趾溃疡及坏疽。颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成 。静脉血栓开成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾门静脉。20%可有无症状脾栓塞。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。习惯性流产和异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。
诊断
1.检验 血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。
2.诊断标准 原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。无原因的血小板显著增多应考虑本病,排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Mushy等提出的诊断标准可供参考:①血小板计数在600×109/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升<10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维,或无脾大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。
诊断标准和依据
(1)临床表现:可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。
(2)实验室检查:
①血小板计数>1000×109/L。
②血片中血小板成堆,有巨大血小板。
③骨髓增生活跃或以上,或巨核细胞增多、体大、胞质丰富。
④白细胞计数和中性粒细胞增加。
⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。
凡临床符合,血小板>1000×109/L,可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者,即可诊断为原发性血小板增多症。
诊断评析 相当一部分本病患者无症状,因血常规检查发现血小板增多或体格检查时发现脾大进而发现血小板增多被确诊。可见血小板计数增高是诊断本病的基本条件。以往曾将诊断本病的血小板计数设定为>600×109/L,但后来发现此值与继发性血小板增多症有较大重叠,故现在广泛认可的标准是血小板计数>1000×109/L。但临床上确有血小板持续在(600~1000)×109/L而无继发因素可寻者,有些患者在此范围内已发生栓塞。因此,血小板计数并非诊断本病的绝对标准,还应根据继发因素、临床表现及实验室检查综合考虑。也就是说,必须排除继发性血小板增多症才能确诊本病。

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原发性血小板增多症常用药品
  • 尿激酶

    用于急性发作的血栓栓塞病的溶栓治疗。

  • 盐酸噻氯匹定胶囊

    预防和治疗因血小板高聚集状态引起的心、脑及其他动脉的循环障碍性疾患。

  • 齐洛

    预防和治疗因血小板高聚集状态引起的心、脑及其它动脉的循环障碍性疾患。

  • 依诺肝素钠注射液

    预防静脉栓塞性疾病(防止静脉内血栓形成)尤其与某些手术有关的栓塞。用于血液透析体外循环中,防止血栓形成。治疗深静脉血栓形成。治疗急性不稳定性心绞痛及非Q波心肌梗死,与阿司匹林同用。

  • 依诺肝素钠注射液

    预防静脉栓塞性疾病(防止静脉内血栓形成)尤其与某些手术有关的栓塞。用于血液透析体外循环中,防止血栓形成。治疗深静脉血栓形成。治疗急性不稳定性心绞痛及非Q波心肌梗死,与阿司匹林同用。

  • 康恩

    适用于治疗急性血栓性脑梗死和脑梗死所伴随的运动障碍。