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原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病

原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病常用药品
  • 多烯酸乙酯胶丸调血脂药。具有降低血清甘油三酯和总胆固醇的作用,用于高脂血症。
  • 史达平用于治疗高甘油三酯血症、高胆固醇血症、混合型高脂血症。
  • 双贝特用于治疗高脂血症,尤适用Ⅳ型高脂血症的治疗。
  • 烟酸片1.用于防治糙皮病等烟酸缺乏病。也用作血管扩张药,治疗高脂血症。2.严格控制或选择饮食,或接受肠道外营养的病人,因营养不良体重骤减,妊娠期、哺乳期,以及服用异烟肼者,严重烟瘾、酗酒、吸毒者,烟酸需要量均增加。
  • 氯贝丁酯胶囊高脂血症,其降甘油三酯作用较降胆固醇作用明显。鉴于本品对人类有潜在致癌的危险性,使用时应严格限制在指定的适应范围内,且疗效不明显时应及时停药。
  • 海通用于治疗高脂血症。
  • 肌醇烟酸酯片本品用于高脂血症、动脉粥样硬化、各种末梢血管障碍性疾病(如闭塞性动脉硬化症、肢端动脉痉挛症、冻伤、血管性偏头痛等)的辅助治疗。
  • 多烯酸乙酯胶丸降血脂药。具有降低血清甘油三酯和总胆固醇的作用,用于高脂血症。
  • 美百乐镇高脂血症、家族性高胆固醇血症。
  • 脉安冲剂治疗高脂蛋白血症。用于降低血清胆固醇,防止动脉粥样硬化,对降低甘油三脂,β-脂蛋白也有一定作用。
  • 脂康平多种脂质代谢障碍,如IIa型、IIb型、III型、IV型及V型高脂蛋白血症。
  • 新斯达用于高脂血症。适用于严重Ⅳ或Ⅴ型高脂蛋白血症、冠心病危险性大而饮食控制、减轻体重等治疗无效者。也适用于Ⅱb型高脂蛋白血症、冠心病危险性大而饮食控制、减轻体重、其它血脂调节药物治疗无效者。鉴于本品对人类有潜在致癌的危险性,使用时应严格限制在指定的适应症范围内,且疗效不明显时应及时停药。
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原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病治疗前的注意事项?

(一)治疗
1.减肥,积极参加体育运动,戒烟酒。
2.避免高脂饮食,限制热量摄入。
3.药物治疗 多种降脂药均可有效降低血脂,但停药后血脂又复上升。
(1)胆酸螯合剂:可阻止胆酸、胆固醇从肠道吸收,促进胆固醇降解。常用的药物有考来烯胺(消胆胺)4~5g/次,1~6次/d,每天总量<24g,从小剂量开始。此药有特殊异味,会影响食欲,也可能出现便秘副作用。
(2)HMG-CoA还原酶抑制剂-他汀类降脂药:为内源性胆固醇合成抑制剂。常
用的有洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、普伐他汀(普拉固)等,国产的血脂康主要也含洛伐他汀,1~2粒/次,2~3次/d,饭后服,对降低胆固醇作用较显著。
(3)贝特类药物:通过激活过氧化物酶体激活型增殖体受体(PPAR-r),增加脂蛋白脂酶(LPL)与Apo AⅠ,APo AⅡ的基因表达,使血中Apo AⅠ,AⅡ,HDL及LPL均增加,减少Apo C Ⅲ,导致CM、极低密度脂蛋白加速降解,降低血三酰甘油、低密度脂蛋白水平。苯扎贝特(必降脂)0.2g/次,3次/d;吉非贝特(诺衡)2粒/次,2次/d;非诺贝特(力平脂微粒化胶囊)200mg/次,1次/d。
(4)普罗布考(丙丁酚):能抑制Apo B合成,减少低密度脂蛋白。0.5/次,2次/d。
(5)其他药物:烟酸1~2g/次,3次/d;烟酸肌醇(烟酸肌醇脂)0.2~0.6g/次,3次/d;阿昔莫司(乐脂平)0.25g/次,3次/日。鱼油类w-3脂肪酸5~10g,2次/d,多烯康1~8g,3次/d。服上述药物均应定期监测肝肾功能。
4.黄色瘤增生的局部治疗 对局限性数目较少的损害,可用液氮冷冻疗法、电离子手术、激光等物理治疗。大的损害可行外科手术切除。
(二)预后
1.脂肪肝可发展为肝硬化,胰腺上脂肪沉积,可导致2型糖尿病及IGT。预后不乐观。
2.急性高乳糜血症及严重的高三酰甘油血症 乳糜微粒阻塞了胰毛细血管造成局部胰坏死,释放消化酶造成胰腺自身溶解坏死。预后差。
3.家族性高Ch血症 患动脉硬化的男性杂合子患者可并发心肌梗死。第一次出现心肌梗死的年龄为41岁,其预后不佳。

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