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遗传性纤维蛋白原缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症相关症状
  • 凝血障碍 凝血障碍是指先天性或获得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种或多种的凝血环节异常,抗凝物质的缺乏或增多,纤溶系统的过度激活均可导致凝血障碍。
  • 异性蛋白反应 发物中如鸡、蛋类、猪头肉等对人体而言为异体蛋白,这种异体蛋白就可构成过敏源而导致人体发病。
  • 月经量多 月经量多(menorrhagia)的定义是连续数个月经周期中月经期出血量多但月经间隔时间及出血时间皆规则,无经间出血、性交后出血或经血的突然增加系有排卵型功能失调性子宫出血中的一类临床上以出血时间与基础体温(BBT)曲线对照将有排卵型功能失调性子宫出血分为月经量多与经间出血两类。
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遗传性纤维蛋白原缺乏症早期症状有哪些?

虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固,但是,却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血,但是,在很多情况下,要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血和黏膜出血,如经血过多等。
虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血,但是,其严重程度和后果都不如血友病患者。接受纤维蛋白原替代治疗的患者中发生血栓性疾病的概率较正常人为高,其机制尚不清楚。除非纤维蛋白原的水平低于50mg/dl,否则低纤维蛋白原血症的患者一般不会发生自发出血。这些患者可能实际上是所谓低异常纤维蛋白原血症患者。
根据阳性家族史,临床表现结合实验室检查即可诊断。

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