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遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症相关症状
  • 便血 血液从肛门排出,大便带血,或全为血便,颜色呈鲜红、暗红或柏油样,均称为便血。便血一般见于下消化道出血,特别是结肠与直肠的出血,但偶尔可见上消化道出血。除消化道疾励卜便血也可见于全身性疾病。便血的颜色取决于消化道出血的部位、出血量与血液在肠道停留的时间。上消化道出血如肠蠕动增快时,则可排出较鲜红的粪便而不呈柏油样便。小肠出血时,如血液在肠内停留时间较久,可排出柏油样便;当出血量多,排出较快时则呈暗红色,甚至鲜红色血便或紫红色血块。结肠或直肠出血时,由于血液停留于肠内时间较短,往往排出较新鲜血块。结肠上端出血时,血与粪便常均匀混杂呈酱红色。乙状结肠或直肠、肛门出血时,常有新鲜血液附着于成形粪便的表面。排便后滴血,粪便与血不相混杂者多见于内痔、肛裂、直肠息肉与直肠癌。血便或脓血样便可见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎、结肠癌,偶尔也可见于阿米巴肠病。血便伴有剧烈腹痛,甚至出现休克现象者应考虑肠系膜血管阻塞、出血坏死性肠炎、缺血性“结肠炎”、肠套叠、肠扭转等。便血伴有皮肤、猫膜或其他器官出血现象者,多见于血液系统疾病及其他全身性疾病。如白血病、弥散性血管内凝血等。
  • 红赤面 在日常生活中我们常常看到一部分人面部皮肤泛红,并且肉眼就能看见一条条扩张的毛细血管,部分呈红色或紫红色斑状、点状、线状或星状损害的形象,这就是毛细血管扩张症,俗称血红丝。是一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害,大多数是后天性的,也有部分患者是先天性的,面部毛细血管扩张是影响美容的主要原因,多发于女性,临床表现为面部的丝状、点状、星芒状或片状红斑。仔细看能见到皮肤上许多红色血管,就象一丝丝红线头。许多爱美的女士常常为自己潮红的面庞十分困扰,可许多人也许不知道,红血丝不仅仅会影响你的美丽,而且会影响你的健康,严重影响皮肤汲取营养,久而久之,导致皮肤养分供养不足,造成粗糙、干燥和过早衰老的症状。中医理论中称为“红赤面”,其原因归结为心经郁热、血行不畅。
  • 毛细血管渗漏综合征 毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性,血浆迅速从血管渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩,严重时可发生多器官功能衰竭。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 脸颊出现红血丝 脸颊出现红血丝是由于毛细血管扩张或毛细血管表浅而产生的症状。那么,毛细血管在什么情况下会扩张呢?根据许多资料显示,它和先天体质、后天生长环境、生理因素以及各种疾病等许多因素有关。
  • 颜面充血呈樱桃红色 由于全身毛细血管扩张,血管通透性增加,可表现为面部充血、颜面发红,呈现樱桃红色,可见于氧化物中毒等。
  • 毛细血管搏动 用手指轻压病人指甲末端或以玻片轻压病人口唇黏膜,可使局部发白,当心脏收缩时则局部又发红,随心动周期局部发生有规律的红白交替即为毛细血管搏动征。(见于主动脉瓣重度关闭不全或外周毛细血管壁扩张)
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 胃肠道出血 消化道的许多病变均可出血,但大多数都可用少数几个疾病诊断来解释。上和下消化道出血的区别依其位于Treitz韧带的近端或远端而定。
  • 鼻出血 鼻出血(epistaxis)是鼻腔疾病的常见症状之一,也可由全身疾病引起,偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者,后者称之为借道鼻出血。
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遗传性出血性毛细血管扩张症早期症状有哪些?

【临床表现】
多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。
最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。
肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。
动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。
【诊断】
阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

遗传性出血性毛细血管扩张症相关文章
遗传性出血性毛细血管扩张症常用药品
  • 吸收性氧化纤维素

    用于止血,主要是外科不能缝合或结扎的中度流血。

  • 硫酸鱼精蛋白注射液

    抗肝素药。用于因注射肝素过量所引起的出血。

  • 凝血酶

    用于手术中不易结扎的小血管止血、消化道出血及外伤出血等。

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