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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症常用药品
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  • 利血宝主要用于慢性肾衰伴有贫血的病人,包括靠透析(晚期肾病)和不靠透析的病人,也用于多发性骨髓瘤相关的贫血和骨髓增生异常及癌症引起的贫血。本品主要是提高或维持红细胞的水平,并减少对病人的输血。本品不能立即纠正严重贫血,但可以避免对输血的依赖,也不能代替急救输血。对结缔组织病(类风湿关节炎和红斑狼疮)所致的贫血,也有效。对出血性贫血、红细胞减少症及铝中毒贫血无效。
  • 复方肝浸膏片用于缺铁性贫血,营养性贫血,失血性贫血,孕期、哺乳期妇女贫血、儿童生长发育期贫血。
  • 益源生缺铁性贫血。
  • 康雪用于各种原因引起的缺铁性贫血。
  • 脱氧核苷酸钠片用于急、慢性肝炎,白细胞减少症,血小板减少症及再生障碍性贫血等的辅助治疗。
  • 右旋糖酐铁片用于慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
  • 力蜚能用于治疗单纯性缺铁性贫血。
  • 富马酸亚铁咀嚼片用于各种原因如慢性失血、营养不良、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
  • 再造生血片用于肝肾不足,气血两虚所致的血虚虚劳,症见心悸气短,头晕目眩,倦怠乏力,腰膝酸软,面色苍白,唇甲色淡,或伴出血;再生障碍性贫血,缺铁性贫血见以上表现者。
  • 安神补脑液健脑安神,生精补髓,益气养血。用于神经衰弱,失眠,健忘,头晕,乏力。
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗前的注意事项?

(一)治疗
G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者,一般不需要输血。对急性溶血者,应去除诱因,在溶血期应供给足够水份,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢纳,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积,贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1—2次,应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生。如果溶血发生急,病情重如蚕豆病重型,应输浓缩红细胞。有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤。由于G-6-PD缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换,在G-6-PD缺乏症高发区,应注意避免给这些新生儿输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者,一般不需要治疗,但在出现再障危象时输血是救命的措施之一,切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常是无效的。
(二)预后
G-6-PD A-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗病死率亦极低。

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