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镰状细胞贫血相关症状
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 指(趾)骨梗死 指(趾)骨梗死:镰状细胞性贫血(crescent cell anaemia,sickle-cell anemia)是一种遗传性血液病。也可以成为纯合子型镰状细胞病,其临床表现为:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。如果夫妇双方都是镰状细胞性贫血基因的携带者,他们的子女就会有25%的可能是重型镰状细胞性贫血,50%的可能是轻型镰状细胞性贫血。目前全球有5000万人面临镰状细胞性贫血威胁。仅非洲每年就有30万新生儿是镰状细胞性贫血基因的携带者,其中50%不到5岁就夭折了。
  • 红细胞体积增大 红细胞体积分布宽度为反映红细胞体积大小异质性的参数,常以所测得红细胞体积大小的变异系数。 这是一项由血液分析仪测量获得的反映周围血红细胞体积异质性的参数。简言之,是反映红细胞大小不等的客观指标。一般通过RDW和MCV这两个参数进行贫血的形态学分类。
  • 失血过多后贫血 急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。如见于慢性胃肠道疾病(例如消化性溃疡或痔疮),泌尿系或妇科的慢性出血。
  • 脓肿 脓肿是急性感染过程中,组织、器官或体腔内,因病变组织坏死、液化而出现的局限性脓液积聚,四周有一完整的脓壁。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 重度贫血 所谓贫血是指循环血液单位容积内的血红蛋白,红细胞计数或红细胞比容(压积)低于正常值的下限。这个正常值可因不同的性别,年龄,生活地区海拔高度的不同以及生理性血浆容量的变化而有所差异。根据血红蛋白含量的不同,贫血的严重程度可分为四级。重度贫血为血红蛋白60克/升~31克/升,休息时已感心慌气短。
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镰状细胞贫血早期症状有哪些?

出生后6个月内临床症状少见,通常在2岁内被确诊。纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡。临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状。脾脏肿大见于童年,此后,由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾,见于幼儿,使患者易感染,特别是沙门菌感染。感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下,发生再生障碍危象。腿部溃疡为皮肤常见表现。由于长期贫血,心脏常扩大,年长者可出现心肺功能不全。而且由于长期大量溶血,胆结石和胆囊炎亦为多见并发症。除了上述表现外,骨关节病变有:
1.疼痛危象(painful crisis) 是最特征性的肌肉骨骼并发症。最常见于长骨的近关节区,也可见于背部、肋骨、甚至腹部。疼痛常多部位发生,有时呈对称性,局部可有明显肿胀,尤其是胫骨骨骺。一个或多个关节可能继发感染。无并发症的疼痛危象持续时间一般不超过2周。诱发疼痛危象的因素有感染、遇冷、妊娠、情绪紧张以及高原旅行等。女性患者疼痛危象的发生率明显低于男性。以15~25岁的男性患者发生率最高。20岁以上疼痛危象频发者病死率高。
2.指(趾)炎(dactylitis) 在幼儿病例,血管闭塞常发生于手足背,引起指(趾)炎,也称为手足综合征(hand-foot syndrome)。临床表现为手足非可凹性肿胀伴疼痛。1周后症状可有改善,但常可复发。通常不遗留后遗症,但有时骨骼中央坏死可导致指(趾)骨骺提前愈合和指(趾)短缩。
3.骨坏死(osteonecrosis) 20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死。开始时无法与疼痛危象鉴别。但是,2周后疼痛不消失,行走时加重,休息后改善,提示合并有股骨头坏死。预后与患者的年龄有关,成年人较儿童的预后差。15岁以下的HbSC病和HbS-β-珠蛋白生成障碍性贫血患者一般不会发生股骨头坏死,而老年病例的发生率较高。骨坏死也可见于其他关节,特别是肩关节,表现为疼痛和外展旋转受限。
4.骨髓炎和化脓性关节炎(osteomyelitis and septic arthritis) 骨髓炎通常发生在疼痛危象之后,疼痛危象持续2周以上就应高度怀疑骨髓炎的发生。典型表现为软组织肿胀和持续发热。骨髓炎可并发髋关节的坏死、肩周炎和病理性骨折。在HbSS病中,沙门菌是引起骨髓炎最常见的致病菌。髋关节的骨坏死也可能与结核性关节炎有关。在镰状细胞贫血中,化脓性关节炎并不常见。可发生于急性骨髓炎时,而更多的是继发于血源性播散。主要是革兰阴性菌感染,特别是沙门菌感染。
5.痛风(gout) 尽管40%以上的镰状细胞贫血患者可有高尿酸血症,但发生痛风性关节炎者很少见。与原发性痛风不同的是,大的趾骨较少受累,而以膝、腕和小指关节多见。
6.其他 镰状细胞贫血患者偶尔可以并发慢性滑膜炎,此时滑膜组织有显著的淋巴细胞和浆细胞浸润,并有软骨的早期破坏,双侧髋臼前突可能是由于骨质疏松所致。
本病的诊断并不困难,重要的是要考虑到本病的可能性而不遗漏本病。根据种族和家族史、镰变试验阳性、血红蛋白电泳显示主要成分为HbS,再结合临床表现,即可明确诊断。

镰状细胞贫血相关文章
镰状细胞贫血常用药品
  • 多抗甲素

    用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗,减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应

  • 亚复欣

    1. 主要用作叶酸拮抗剂(如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶或甲氧苄啶等)的解毒剂。 2. 用于预防甲氨蝶呤过量或大剂量治疗后所引起的严重毒性作用。 3. 由叶酸缺乏所引起的巨幼细胞贫血。 4. 与氟尿嘧啶联合应用时,用于治疗晚期结肠癌、直肠癌。

  • 生血片

    补气助阳,益精生血。用于各种继发性贫血,再生障碍性贫血,缺铁性贫血。

  • 弥可保片

    用于周围神经病。因缺乏维生素B12引起的巨红细胞性贫血的治疗。

  • 脱氧核苷酸钠片

    用于急、慢性肝炎,白细胞减少症,血小板减少症及再生障碍性贫血等的辅助治疗。

  • 福能

    1、主要用作叶酸拮抗剂(如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶或甲氧苄啶等)的解毒剂。 2、用于预防甲氨蝶呤过量或大剂量治疗后所引起的严重毒性作用。 3、由叶酸缺乏所引起的巨幼细胞贫血。 4、与氟尿嘧啶联合应用时,用于治疗晚期结肠癌、直肠癌。