镰状细胞贫血_全民健康网疾病库

镰状细胞贫血

疾病名称：
镰状细胞贫血
部位：
全身
科室：
内科血液科
检查：
网织红细胞生成指数,去铁胺试验,血液学特殊功能检查,异常红细胞形态检查,红细胞镰变试验
症状名称：
急性贫血头晕溃疡贫血指(趾)骨梗死红细胞体积增大

镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
镰状细胞贫血表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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镰状细胞贫血常用药品

多抗甲素
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
亚复欣
1．主要用作叶酸拮抗剂（如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶或甲氧苄啶等）的解毒剂。 2．用于预防甲氨蝶呤过量或大剂量治疗后所引起的严重毒性作用。 3．由叶酸缺乏所引起的巨幼细胞贫血。 4．与氟尿嘧啶联合应用时，用于治疗晚期结肠癌、直肠癌。
生血片
补气助阳，益精生血。用于各种继发性贫血，再生障碍性贫血，缺铁性贫血。
弥可保片
用于周围神经病。因缺乏维生素B12引起的巨红细胞性贫血的治疗。
脱氧核苷酸钠片
用于急、慢性肝炎，白细胞减少症，血小板减少症及再生障碍性贫血等的辅助治疗。
福能
1、主要用作叶酸拮抗剂(如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶或甲氧苄啶等)的解毒剂。 2、用于预防甲氨蝶呤过量或大剂量治疗后所引起的严重毒性作用。 3、由叶酸缺乏所引起的巨幼细胞贫血。 4、与氟尿嘧啶联合应用时，用于治疗晚期结肠癌、直肠癌。