- 全身各脏器血流缓慢 因血容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢,病程长,皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管、神经系统症状,红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞总数和血小板增多。
- 皮肤温度升高 皮肤温度升高常见于红斑性肢痛。红斑性肢痛(erythermalgia)是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病,临床上主要表现为在温热环境中阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧灼样疼痛。原发性者比较多见。本病属少见病。病人多为儿童或>40岁者。国外报导男性患者多于女性,约为2/1。但广州报告的433例中,青年女性最多,占92.86%,**比率为1/13。
- 红细胞增多 红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3,成年女性>550万/mm3,就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及真性红细胞增多症。
- 血液粘度增高 血液粘度是反映血液流动性质的重要指标,正常的血液粘度是保证血液循环,尤其是微循环正常运行的重要条件。一旦血液粘度升高,血液流动减慢,大量脂质、脱落的内皮细胞等易沉积在血管内膜上,使血管狭窄,血液流动缓慢,机体获得的氧气和营养物质相对减少。当血液粘度增高到一定程度时,会发生凝血,即出现血液凝聚块,造成血管栓塞,从而引发缺血性心脑血管疾病。
- 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
- 血液粘滞度增高 血液粘滞度是决定血流阻力的因素之一。全血的粘滞度为水的粘滞度的4-5倍。血粘度是血液粘稠度的简称,是反映血液粘滞性的指标之一。影响血液粘稠的因素主要有:红细胞聚集性及变形性,红细胞压积、大小和形态,血液中胆固醇、甘油三酯及纤维蛋白原的含量等等。
- 毛细血管扩张症 毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉,在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部,因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张,属正常范围。但若出现较大范围的扩张,则属某些疾病的表现。
- 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
老年人真性红细胞增多症早期症状有哪些?
起病隐匿,常在血常规检查时偶被发现。有些病例在出现了血栓形成和出血症状后才明确诊断。主要临床表现有以下几方面:
1.血管与神经系统的表现 早期可有头痛、头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧所引起的。
2.血栓形成和栓塞症状 可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉,引起偏瘫和心肌梗死等严重后果。血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部,但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生,可引起急腹症。当伴有血小板计数增高时,该组症状发生机会增加。
3.出血症状 血管充血、血管内膜损伤以及血小板第3因子减少等血小板功能紊乱可导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的瘀点和瘀斑等。
4.组胺增高的表现 本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡,故本症患者消化性溃疡发生率较正常人高4~5倍,溃疡所致的上消化道出血可威胁生命。皮肤瘙痒也常见,40%发生在热水浴之后,10%可伴荨麻疹。
最常见的体征是出血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血,呈暗红色,如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。动脉血压升高。约3/4以上的患者可有脾脏肿大,由于继发性红细胞增多症通常无脾大,故脾大的体征有一定的鉴别诊断意义。脾大并非因血容量增加所致,故放血治疗时脾脏不会缩小。约1/3患者可有肝大,随疾病发展肿大逐渐明显。肝硬化可发生于晚期。肝脏和脾脏都不肿大的情况见于10%左右的病例。过度充血及髓外造血可能是引起脾脏肿大的主要原因。
具有皮肤和黏膜玫瑰红色,脾脏肿大,全血细胞增多,尤以红细胞增多的三大表现,并伴有动脉血氧饱和度正常的典型病例,诊断不困难。1968年真性红细胞增多症研究组提出的诊断标准已被广泛采用。诊断标准如下:①红细胞总容量,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(51Cr红细胞标记法);②动脉血氧饱和度≥92%;③脾脏肿大。
次要指标包括:①血小板数≥400×109/L;②白细胞数>12×109/L(无发热或感染);③中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100(无发热或感染);④血清维生素B12>664.02pmol/L(900pg/ml),未饱和维生素B12结合力>1623.12pmol/L(2200pg/ml)。凡符合诊断标准中主要指标的全部3项或符合主要指标中①、②项,再加次要指标中任何2项,诊断成立。如果暂时无条件测定红细胞总容量,可参考1971年Modan提出的诊断标准:A.血细胞比容男性>55%,女性>50%;B.无继发性或相对性红细胞增多症的明确原因;C.符合下列诸项中任3项,即白细胞计数>12×109/L(12000/mm3)(无发热、感染);血小板计数>300×109/L(30万/mm3);动脉血氧饱和度正常;中性粒细胞碱性磷酸积分>100;全骨髓增生,伴巨核细胞增多;脾脏肿大。
继发性红细胞增多症见于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾患、高铁血红蛋白血症、氧亲和力增加的血红蛋白病、吸烟引起的碳氧血红蛋白过多症、各种肿瘤特别是肝、肾、脑及子宫肿瘤以及肾盂积水、肾动脉狭窄、肾囊肿、肾上腺皮质功能亢进,以及长期应用雄性激素等。睡眠性呼吸暂停综合征亦可伴有红细胞增多。大多由于组织缺氧引起红细胞生成素增加,导致红细胞代偿性增多;红细胞生成素或红细胞生成素样物质异常增加引起红细胞增多症。相对性和应激性红细胞增多症见于严重脱水、烫伤、肾上腺皮质功能减退等以及神经质、肥胖、轻度肥胖的中年患者。上述大多有明显原因,全身血容量减少,不难与真性红细胞增多症鉴别。如果血容量减少,不难与真性红细胞增多症鉴别。