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赖氏综合征常用药品
  • 依他尼酸片1.水肿性疾病 包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。 2.高血压 在高血压的阶梯疗法中,不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳,尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用。 3.预防急性肾功能衰竭 用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正血容量不足的同时及时应用,可减少急性肾小管坏死的机会。 4.高钾血症及高钙血症。 5.稀释性低钠血症 尤其是当血钠浓度低于120mmol/L时。 6.抗利尿激素分泌过多症(SIADH)。 7.急性药物毒物中毒 如巴比妥类药物中毒等。
  • 异戊巴比妥片主要用于催眠、镇静、抗惊厥(小儿高热惊厥、破伤风惊厥、子癎、癫痫持续状态)和麻醉前给药。
  • 安宫牛黄胶囊清热解毒,镇惊开窍。用于热病,邪入心包,高热惊厥,神昏谵语。
  • 艾司唑仑片主要用于抗焦虑、失眠。也用于紧张、恐惧及抗癫癎和抗惊厥。
  • 呋塞米片(1)水肿性疾病 包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。(2)高血压 一般不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳,尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用。(3)预防急性肾功能衰竭 用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正血容量不足的同时及时应用,可减少急性肾小管坏死的机会。(4)高钾血症及高钙血症。(5)稀释性低钠血症 尤其是当血钠浓度低于120mmol/L时。(6)抗利尿激素分泌过多症(SIADH)。(7)急性药物毒物中毒 如巴比妥类药物中毒等。
  • 司可巴比妥钠胶囊适用于不易入睡的患者。也可用于抗惊厥(如破伤风等)。
  • 布美他尼片1.水肿性疾病包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。 2.高血压 在高血压的阶梯疗法中,不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳。尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用。 3.预防急性肾功能衰竭用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正血容量不足的同时及时应用,可减少急性肾小管坏死的机会。 4.高钾血症及高钙血症。 5.稀释性低血症尤其是当血钠浓度低于120mmol/L时。 6.抗利尿激素分泌过多症(SIADH)。 7.急性药物毒物中毒 如巴比妥类药物中毒等。 8.对某些呋塞米无效的病例仍可能有效。
  • 醋酸可的松片主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症,以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症,必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病,包括:1.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、Still病、Graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2.过敏性疾病,如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3.器官移植排异反应,如肾、肝、心、等组织移植。4.炎症性疾患,如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5.血液病,如急性白血病、淋巴瘤。6.其他 结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。
  • 肝复康丸收敛,益气,解毒,降谷丙转氨酶。用于急、慢性肝炎,早期肝硬化和肝功能不良。
  • 美能治疗慢性肝病,改善肝功能异常。可用于治疗湿疹、皮肤炎、荨麻疹。
  • 肝速康胶囊本品具有降酶,降浊,调整机体免疫功能,改善代谢障碍、肝病症状及加速肝功能恢复等作用。用于急、慢性、迁延性肝炎。
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赖氏综合征治疗前的注意事项?

(一)治疗
当前大多数人所采用的综合疗法主要包括以下三个组成部分
1.加强支持疗法 如静脉输注高渗葡萄糖液(多用15%),将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290~310mOsm/L。
2.纠正新陈代谢异常 给予高渗糖不仅可以纠正低血糖,并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。实验研究还提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治疗(经胃管给100mg),在处理脂肪酸中有效。给予新鲜冰冻血浆或交换输血可用于矫正凝血酶原时间及其他凝血异常,同时还可降低血氨。低蛋白饮食、微生态制剂、乳果糖制剂等可减少氨的产生与吸收。静脉点滴脱氨药、复方支链氨基酸等治疗肝性脑病的措施也常被采用。
3.控制颅内压 脑水肿是重要问题,可导致颅内压增高,而颅内压增高反过来又促使大脑功能失调并最终致命。此时应用颅内压监测器监测颅内压之变化。降低颅内压的措施有用甘露醇、山梨醇静点,或加呋塞米快速利尿,应注意对本征患者不能用尿素来降颅压。如有惊厥发生,安宫牛黄注射液和巴比妥盐均可选用,巴比妥盐除镇惊外,对降低颅压也有效。但对巴比妥的大剂量应用目前尚有争论,还需深入研究。必要时行颅骨切除术也有价值,曾有人用肾上腺皮质激素,但对降低颅压效果不著,且易诱发急性胰腺炎和消化道出血,应慎重。
(二)预后
本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原时间大于13s,脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176µmol/L(300µg/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,预后不良。病死率约10%~40%,多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状,存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年,但处于残废状态。

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