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赖氏综合征相关症状
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 言语紊乱 言语是人类大脑所特有的高级功能。局限于脑和周围神经的言语障碍可分为失语和构音障碍。失语症是由于大脑皮质言语功能区损害使患者说话、听话、阅读和书写能力不全或丧失,而不是由于精神因素、感觉障碍或肌肉无力而致,患者能够能到音语声音和看见文字符号,但不能理解其所代表的意义,患者能够咀嚼,吞咽,手能够活动,但不能读字、写字等,常见的失语有运动性失误、感觉性失误、命名性失语、失写、失读、失用及失认等。构音障碍是因神经-肌肉系统器质损害所导致的发音器官肌肉和瘫痪、共济失调、和肌张力异常等引起的构音困难,临床上发音不准,咬字不清,声调、速度、节律、声响等异常,鼻音过重等,严重时言不分音,语不成句,使人难以理解,更重的患者甚至不能发音,这些患者的理解力正常,表达力也正常。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
  • 咽痛 咽痛是咽部常见症状,主要由咽部疾病引起,也可是咽部邻近器官或全身疾病在咽部的表现。
  • 高颅压综合征 高颅压综合征是神经科常见的综合征,指颅腔内的压力即脑内压力增高,一般颅内压力常用蛛网膜下腔的脑脊液压力来表示。临床上以头痛、呕吐和视乳头水肿为其主要特征。正常颅内是指正常人在水平卧位时经腰池穿刺所测得的压力:正常成人为0.78-1.76kPa(80-180mmH2O),儿童为 0.49-0.98kPa(50-100mmH2O)。如果压力超过1.96 kPa(200mmH2O)时,一般认为颅内压增高。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 疱疹 疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害,为常见皮肤病症状之一。本节只论述水疱损害,脓疱损害请见第五节。水疱直径一般小于1cm,超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒,疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌,发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可以出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病,病因复杂,某些疾病病因尚不十分清楚,多数疾病是以水疱为主要临床表现,而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱,本节将依次在病因分类中列出。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 瞳孔异常 瞳孔与身体各部位有着广泛的联系,它的开大和缩小受各种各样因素的影响,其变化在临床上有重要意义。瞳也直径大于5mm时,且散大呈持续性时称瞳孔散大。瞳孔直径小于2mm者称瞳孔缩小。有时通过瞳孔的变化,可反映出躯体内的某些病变,而神经系统的一些病变也可根据瞳孔的变化,而做出定位诊断。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 心动过速 成人每分钟心率超过100次称心动过速。心动过速分生理性病理性两种。跑步、饮酒、重体力劳动及情绪激动时心律加快为生理性心动过速;若高热、贫血、甲亢、出血、疼痛、缺氧、心衰和心肌病等疾病引起心动过速,称病理性心动过速。
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赖氏综合征早期症状有哪些?

本病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的,故前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续3~5天偶有2~3周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后,迅速进入高度易激惹状态,烦躁不安,呈中毒性谵妄,伴发热、多汗、心动过速、呼吸快、瞳孔扩大等交感神经兴奋表现。无脑膜或局灶性神经病症。脑病的严重程度及进展速度,个体差异很大,轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状,仅因肝功不全而疑及此征,重者在反复呕吐数小时后迅速进入昏迷。约半数患者可有轻至中度肝大,但无黄疸及出血倾向。
Reye综合征的病情分级标准,最先于1972年由Huttenlocher提出,1984年Devivo略加修改,现按5级划分:
0级:临床表现无神经症状,有肝功能障碍。
1级:神志恍惚、嗜睡、定向力障碍、遗忘症。呕吐,肝功能障碍。
2级:躁动性谵妄、木僵、迟钝或浅昏迷,伴以去皮层状态。交感神经兴奋。呼吸深快。肝功能障碍。
3级:昏迷、去大脑状态、交感神经过度兴奋。肝功能障碍。
4级:躯体松弛性瘫痪。呼吸暂停,循环衰竭,瞳孔散大,光反射消失。肝功能障碍。
根据以上临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断,由于临床先出现脑症状,肝脏肿大尚不明显,一般无黄疸,故易忽略。
1.凡符合以下情况者可做诊断
(1)年龄在16岁以下,尤其是婴幼儿。
(2)病前有先驱感染病史或服用水杨酸盐药物史。
(3)突然起病,有脑水肿及颅内压增高的症状,但无神经系统的定位体征,脑脊液检查除压力增高外,其他正常。
(4)血氨超过正常值1.5倍,血清转氨酶超过正常值3倍,血糖降低,凝血酶原时间延长,血清胆红素不高。
(5)肝活检对临床诊断具有重要意义。
Partin在15年内2300次肝活检电镜检查的经验是本病征惟一特异性的诊断标志。主要改变有平滑内质网增殖、糖元缺失、过氧物酶体增殖及肝细胞线粒体的改变。目前要迈过电镜确诊本病征还不现定,即使做了肝活检,还要有熟悉本病征电镜检查技术的病理医师,尚难做到。
2.CDC制定的诊断标准 目前临床最常用的标准为美国疾病控制中心(CDC)所制定的诊断标准。主要包括:
(1)临床诊断的RS(CRS):
①急性非炎症性脑病:意识障碍,脑脊液检查除压力增高外,余均正常,除外中枢神经系统感染或组织学证实。
②实验室检查:一过性肝功能异常,即转氨酶、血氨或凝血酶原测值≥正常值×3,但要抓紧在发作时送检,否则发病后2~7天即恢复正常;血氨增高,急性脂肪肝。可伴有血乳酸、酸增高,凝血酶原降低,CK升高,婴幼儿常出现低血糖。
③除外其他疾病:除外其他类似疾病,如急性中毒、遗传代谢病、暴发性肝炎等。
如符合上述临床诊断标准而未做肝活体组织检查或尸检者称为临床诊断的RS(CRS)。
(2)确诊的RS(DRS):如果肝活体组织检查或尸检符合RS诊断标准,则称之为确诊的RS(DRS)。
(3)除外一些疾病:RS的症状可发生于很多类似于RS的疾病。因此需鉴别除外的疾病很多,如急性中枢神经系统感染、中毒性脑病、遗传代谢病等。
由于上述RS诊断标准是非特异性的,甚至光镜呈“急性脂肪肝”也无特异性,因此应尽可能行肝活体组织检查,电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4~5天内进行,尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。
3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准,有9条必需标准,8条支持标准,7条排除标准,如下:
(1)必需标准:
①出生前及围生期正常。
②生后6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。
③出生时头围正常。
④5个月至4岁,头生长减慢。
⑤6个月至30个月丧失已获得的有目的的手的技能,社会交往能力下降。
⑥语言的表达与理解能力严重受损,出现严重的精神运动发育迟滞。
⑦手的刻板动作,如绞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等,在有目的的手运动消失后出现。
⑧1~4岁出现共济失调步态及躯体的失用。
⑨直到2~5岁,才能做出尝试性的诊断。
(2)支持标准:
①呼吸异常,清醒时间断地呼吸暂停,间断地过度换气;屏气、凝视;强迫性吐唾液、吹气。
②脑电图异常,背景波变慢或阵发性慢节律;痫样放电,伴或不伴临床惊厥发作。
③惊厥。
④肌肉挛缩,与肌肉废用和肌张力不全有关。
⑤周围血管运动异常。
⑥脊柱侧弯。
⑦生长迟缓。
⑧萎缩性小足。
(3)排除标准:
①宫内发育迟缓。
②内脏器官增大或其他蓄积性疾病体征。
③视网膜病变或视神经萎缩。
④出生时小头。
⑤围生期获得性脑损伤。
⑥存在代谢性疾病或其他的进行性神经病变。
⑦严重的感染或头部外伤后遗症。

赖氏综合征相关文章
赖氏综合征常用药品
  • 依他尼酸片

    1.水肿性疾病 包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。 2.高血压 在高血压的阶梯疗法中,不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳,尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用。 3.预防急性肾功能衰竭 用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正血容量不足的同时及时应用,可减少急性肾小管坏死的机会。 4.高钾血症及高钙血症。 5.稀释性低钠血症 尤其是当血钠浓度低于120mmol/L时。 6.抗利尿激素分泌过多症(SIADH)。 7.急性药物毒物中毒 如巴比妥类药物中毒等。

  • 异戊巴比妥片

    主要用于催眠、镇静、抗惊厥(小儿高热惊厥、破伤风惊厥、子癎、癫痫持续状态)和麻醉前给药。

  • 安宫牛黄胶囊

    清热解毒,镇惊开窍。用于热病,邪入心包,高热惊厥,神昏谵语。

  • 艾司唑仑片

    主要用于抗焦虑、失眠。也用于紧张、恐惧及抗癫癎和抗惊厥。

  • 呋塞米片

    (1)水肿性疾病 包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。(2)高血压 一般不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳,尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用。(3)预防急性肾功能衰竭 用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正血容量不足的同时及时应用,可减少急性肾小管坏死的机会。(4)高钾血症及高钙血症。(5)稀释性低钠血症 尤其是当血钠浓度低于120mmol/L时。(6)抗利尿激素分泌过多症(SIADH)。(7)急性药物毒物中毒 如巴比妥类药物中毒等。

  • 司可巴比妥钠胶囊

    适用于不易入睡的患者。也可用于抗惊厥(如破伤风等)。