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淀粉样变心肌病相关症状
  • 心脏结构异常 心脏-基本结构 心脏表面靠近心底处,有横位的冠状沟几乎环绕心脏一周,仅在前面被主动脉及肺动脉的起始部所中断。沟以上为左、右心房,沟以下为左、右心室。在心室的前面及后(下)面各有一纵行的浅沟,由冠状沟伸向心尖稍右 心脏结构 方,分别称前后室间沟,为左、右心室的表面分界。左心房、左心室和右心房、右心室的正常位置关系呈现轻度由右向左扭转现象,即右心偏于右前上方,左心偏于左后下方。 心脏是一中空的肌性器官,内有四腔:后上部为左心房、右心房,二者之间有房间隔分隔;前下部为左心室、右心室,二者间隔以室间隔。正常情况下,因房、室间隔的分隔,左半心与右半心不直接交通,但每个心房可经房室口通向同侧心室。 右心房壁较薄。根据血流方向,右心房有三个入口,一个出口。入口即上、下腔静脉口和冠状窦口。冠状窦口为心壁静脉血回心的主要入口。出口即右房室口,右心房借助其通向右心室。房间隔后下部的卵圆形凹陷称卵圆窝,为胚胎时期连通左、右心房的卵圆孔闭锁后的遗迹。右心房上部向左前突出的部分称右心耳。 右心室有出入二口,入口即右房室口,其周缘附有三块叶片状瓣膜,称右房室瓣(即三尖瓣)。按位置分别称前瓣、后瓣、隔瓣。瓣膜垂向室腔,并借许多线样的腱索与心室壁上的乳头肌相连。出口称肺动脉口,其周缘有三个半月形瓣膜,称肺动脉瓣。 左心房构成心底的大部分,有四个入口,一个出口。在左心房后壁的两侧,各有一对肺静脉口,为左右肺静脉的入口;左心房的前下有左房室口,通向左心室。左心房前部向右前突出的部分,称左心耳。 左心室有出入二口。入口即左房室口,周缘附有左房室瓣(二尖瓣),按位置称前瓣、后瓣,它们亦有腱索分别与前、后乳头肌相连。出口为主动脉口,位于左房室口的右前上方,周缘附有半月形的主动脉瓣。 心脏结构异常,常见于高血压,尿毒症,电解质代谢紊乱及酸中毒,肾性贫血,动静脉瘘,动脉粥样硬等。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 电生理异常 正常人与病患者的电活动有所差别,因此可以通过电生理的检查,来诊断某些疾病。 最常见的电生理异常表现为动作电位时间延长,此外心肌细胞膜电流如l-型钙电流、瞬间外向电流和内向整流电流的特性也发生了改变。
  • 窦房结病变 窦房结病变综合征是指窦房结功能不足所引起的一组临床症状群。是一种伴有晕厥的交替性心动过速与心动过缓综合征。
  • 体循环淤血 右心衰竭引起体循环淤血和静脉压增高。体循环淤血是引起许多器官功能代谢变化的重要原因。
  • 房性早搏 房性早搏(atrialprematurebeats)简称房早,起源于窦房结以外心房的任何部位。正常成人进行24小时心电监测,大约60%有房早发生。各种器质性心脏病人均可发生房早,并经常是快速性房性心律失常出现的先兆。
  • 心脏杂音 心脏杂音(cordiac murmur)是指心音及附加心音以外出现的一种非心音性的具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声音。它可与心音分开或相连续,亦可完全覆盖心音。心脏杂音可见于健康人,更多发生于心血管疾病患者。某些杂音是诊断心脏病的主要依据,如在心尖区出现舒张中期伴收缩期前递增性隆隆样杂音,可诊断为二尖瓣狭窄。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样响亮的杂音,且伴有连续震颤,常提示动脉导管未闭的存在屈而心脏杂育在心脏病诊断中占有极其重要的地位。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 过渡区R波递增不良 过渡区R波递增不良:淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。 淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。
  • 右侧束支传导阻滞 右侧束支传导阻滞按阻滞程度的不同分为完全性右束支传导阻滞和不完全性右束支传导阻滞。全性右束支传导阻滞就是说传到右心室的右束支有了毛病,生物电信号不能直接传到右心室,但不要紧,电信号可以由左心室传过去,仅是右心室收缩稍迟而已。完全性右束枝传导阻滞者也不一定有广泛的心肌损害,如不伴有其它器质性心脏,常无重要意义,常见的病因为风心病、先天性房间隔缺损,亦可见于肺心、冠心、心肌病等。若您通过内科进一步检查确无器质性心脏病,不全性右束枝传导阻滞,通常是无病理意义的。由于无病理意义,即正常健康的生活方式是不会对其有影响的。
  • 低血压 低血压是指体循环动脉压力低于正常的状态。正常血压的变异范围很大,随年龄、体质。 环境因素的不同而有很大变化。由于高血压在 临床上常常引起。心脑、肾等重要脏器的损害而备受重视,高血压的标准世界卫生组织也有明确规定,但低血压的诊断目前尚无统一标准,一般认为成年人肢动脉血压低于 12/8 kPa(90/60 mmHg)即为低血压。 绝大多数低血压患者(尤其与体质或遗传有关的长期慢性低血压)在临床上并无任何不适,或仅有头晕、困倦、乏力等非特异性症状。 少数(血压急剧下降者)出现以脑供血不足为主 的临床症状,如头晕、眼黑、肢软,甚至可以出现晕厥或休克。
  • 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常,这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一,轻者可无任何不适,偶于查体时被发现,严重的可以危及患者生命。
  • 啰音 啰音是呼吸音以外附加的声音,由于气管支气管普天同庆为或管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同,可分为干啰音和湿啰音,干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同,捻发音和细湿啰音性质很相似,有时较难鉴别。
  • 活动后气促 活动后气促是一种常见的现象,常在活动后出现呼吸短促急促。常常是呼吸促而不能续,似喘而无痰声。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
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淀粉样变心肌病早期症状有哪些?

心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见,临床多无症状,且对心功能的影响甚微。多量沉积者,则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现:①限制型心肌病:最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于缩窄性心包炎,后者左心室舒张早期充盈常增速,可与之鉴别。②充血性心力衰竭:较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由心肌收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重,予常规治疗多不能奏效。③性低血压:约10%患者可出现性低血压,多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外,研究发现,并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。④心律失常:颇常见,检出率约占50%~85%,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外,并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩,甚至室性心动过速及心室颤动。⑤心绞痛:淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。⑥体检可发现颈静脉充盈,有库斯莫尔(Kussmaul)征,舒张期额外心音,有时被误认为是心包叩击音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音,表示瓣膜受侵犯。
临床上有以下4种类型容易侵犯心脏:
1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年,该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发,均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多。该病临床表现变化多端,但一般存在以下症状:①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变;②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查;③非血小板减少性紫癜伴皮肤硬结,挤压紫癜和直肠后紫癜;④类风湿样关节炎症状和显著的大关节病变(肩垫征);⑤巨舌症;⑥出血倾向,继发于孤立性获得性X因子缺乏;⑦特发肾病综合征;⑧男性病人可见腕管综合征。如有以上临床综合征,则应考虑原发性全身性淀粉样变性。
2.继发性全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性感染性、炎症性或肿瘤性疾病的病变。继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计。类风湿性关节炎是最常见的好发因素,其次慢性感染也易发生。
3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布、性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%~15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白,且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游离轻链,直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同,后者以γ轻链(本周蛋白)为主。
4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性、心肌病变,在40岁后发生充血性心力衰竭的症状,病变进行发展经过2~6年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性心房停顿,临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。
50岁以上患者。有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,X线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。

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