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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症相关症状
  • 长骨粗大 畸形性骨炎患者在X线检查中显示长骨弯曲、粗大畸形。畸形性骨炎(osteitis deformans)是一种慢性进行性骨病,以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。
  • 甲状旁腺机能减退 甲状旁腺机能减退症(内分泌)是由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。
  • 表皮发生钙化 弹性假黄瘤其皮肤损害临床表现为表皮发生钙化。弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。
  • 掌骨和跖骨短 掌骨和跖骨短是小儿假甲状旁腺机能减退的主要临床表现。
  • 支气管平滑肌痉挛 支气管平滑肌痉挛又称哮喘.支气管哮喘(bronchial asthma)简称哮喘病,主要病理变化为支气管平滑肌痉挛,是儿科常见的呼吸道疾病之一。目前认为支气管哮喘是一种慢性气道持续的炎症性疾病,许多细胞在其中起到重要作用,如淋巴细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞等,并伴有非特异性气道反应明显增高,以气道的高反应性(BHR)为主要临床特征的一种多因性疾病。在临床上主要表现为反复可逆性的喘息和咳嗽发作,胸闷、呼吸困难,这些症状常是可逆的,但也可变重偶致死亡。故对哮喘的防治应与重视。
  • 平滑肌痉挛 平滑肌痉挛是指在病理情况下,内脏或者全身平滑肌异常的剧烈收缩。其症状主要有绞痛,恶心,呕吐,皮肤苍白,冷汗,心动过缓,甚者有血压下降,少尿,呼吸困难等。
  • 低钙血症 正常入血清总钙量相当恒定,为2.25 ~ 2.75mmol / L,儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙两种方式存在。前者主要与清蛋白结合,少量与有机酸结合,如拘椽酸钙、乳酸钙、磷酸钙等。游离钙与结合钙不断交换处于动态平衡,它主要受pH的影响。酸血症时游离钙(Ca2+)增多而碱血症时相反。此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有游离钙才真正具有钙的生理功能。血清钙低于2.2mmol / L者称低钙血症。
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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症早期症状有哪些?

多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。
临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。

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