Kartagener综合征相关症状
- 啰音 啰音是呼吸音以外附加的声音,由于气管支气管普天同庆为或管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同,可分为干啰音和湿啰音,干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同,捻发音和细湿啰音性质很相似,有时较难鉴别。
- 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
- 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
- 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
- 听力减退 正常听力是指听觉灵敏度的一个范畴,它是健康青年正常耳听力测定的平均值,不是绝对的数值。当听觉系统的传音或感音部分发生病变或功能上出现损伤时,即产生听觉障碍,通常称为听力减退。听力减退的程度有轻有重,轻者为重听,重者为聋。一般所说的聋人是指实用听力几乎全失。小儿自幼失听,丧失了学习语言的机会则成聋哑。
- 心音异常 通过心音图检查证实正常心音有四个,按其出现的先后顺序称为第一、第二、第三和第四心音。通常可听到的是第一和第二心音,某些雕儿童及青年人有时听到第三心音。第四心音一般听不到,40岁以上的健康人偶可出现第四心音。 正常心音的发生机理及特点: 第一心音:主要是心室收缩开始时,二尖瓣和三尖瓣骤然关闭的振动所致。此外,,动室肌收缩、心房肌收缩的终末部分、半月瓣开放以及血流冲人大血管所产生的振动,均参与第一心音形成。第一心音的出现标志着心脏收缩的开始。第一心音音调低钝,听起来似“Le(勒)”声,较响亮,在心尖部较第二心音响高50%,在心底部与第二心音相等或低于第二心音。历时较长,一般为0.10-0.16 s,在心尖区和心尖区与胸骨左缘之间听诊最响。 第二心音:主要是心室舒张开始时肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的振动所致。此外,心室肌的弛张、大血管内血流以及二尖瓣、三尖瓣开放等所产生的振动,亦参与第二心音的形成。第二心音的出现标志着心室舒张的开始。第二心音音调较高、清脆,听起来似“De(得)”声,其强度不如第一心音,时间较第一心音短,一般为0.08-0.12 s。在主动脉瓣区和肺动脉瓣区最响,直取卧位听诊。小儿及青年人,肺动脉瓣区较主动脉瓣区第二心音响,中年人两者相等,老年人则相反。 第三心音:有时在第二心音开始后0.12-0.20s还可听到短而弱的声音,称为第三心音。此音是由于心室快速充盈时心室壁的振动所产生。第三心音音调低沉、音弱、钝而重浊,听诊时呈“Le(勒)-De(得)-He(合)Le-De-He”声,似是第二心音的回声。历时很短,一般为0.03-0.8s,出现于第二心音音后 0.12-0.18 s。 第四心音:发生在舒张晚期,于第一心音开始前0.07-0.10s,它是由于心房肌在克服心室舒张末压用力收缩的振动所产生。此音很弱,在正常情况下,一般听不到。 第一、二心音的区别: 正确地区别第一心音和第二心音,是听诊最重要的一环。因为只有先将第一心音与第二心音区别开来,才能准确地判定心室的收缩期和舒张期,进而确定异常心音或杂音是在收缩期还是在舒张期及其与第一心音或第二心音之间的时间关系。两者的区别:①第一心音音调较低,时间较长,以心尖部最响;第二心音音调较高,时间较短,以心底部最响。②第一心音与第二心音的间隔较短,而第二心音与下一个心动周期第一心音的间隔较长。③第一心音与心尖搏动同时出现,而颈动脉搏动也几乎同时出现,第二心音则出现于心尖搏动之后。④移动法,在心尖部不能判断第一心音和第二心音时,可先在心底部进行听诊确定第一心音和第二心音,然后将听诊器体件逐渐移向心尖部,按照此规律把心尖部第一。心音和第二心音区别开来。
- 气息异常 人呼出的气息无特殊气味。异常的气息往往来自食物、吸烟者、饮酒都等,如果呼出恶臭气息或有某种特殊气息,在临床见于口腔、呼吸道、消化道及一些内脏疾病时,具有重要意义。
- 咳痰 咳痰是呼吸道内病理性分泌物,凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动,支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动,将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作,咳痰是机体的一种保护性生理功能,观察痰的量,色,气味,性状常可提示诊断,有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。
- 脑积水 脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。
- 鼻溢液 鼻溢液是鼻部疾病常见症状之一,可经前鼻孔流出,也可后流人鼻咽部。流人后鼻孔,经鼻咽、口腔吐出者称后鼻溢液。在正常鼻腔中只有少量黏液,呈湿润状态,以维持正常的生理功能。鼻腔有病变时可以引起鼻分泌物性质和量的改变。鼻腔分泌物外溢时,称为鼻溢液。
- 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
- 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
- 发绀 是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
- 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
- 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
- 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
Kartagener综合征早期症状有哪些?
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
根据临床表现、辅助检查,即可诊断。