- 慢性肾衰竭 慢性肾衰竭(CRF)不是一种独立的疾病,是各种原因引起的肾脏损害进展恶化达终末期的表现,肾功能接近正常人10%左右时,出现一系列综合征。一般有比较长的病程,按其肾功能损害程度分肾功能不全代偿期;肾功能不全失代偿期又称氮质血症期;肾功能衰竭期;终末期又称尿毒症期。
- 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
- 脱水 指细胞外液减少而引起的一组临床症候群。根据其伴有的血钠或渗透压的变化,脱水又分为低渗性脱水即细胞外液减少合并低血钠;高渗性脱水即细胞外液减少合并高血钠;等渗性脱水即细胞外液减少而血钠正常。
- 低钾血症 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内,细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L,而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换,此交换因受众多条件的制约,且交换需要一定的时间,因此,血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化,血钾变化的安全范围很小,不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍,甚至心脏停跳,是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在:①参与细胞代谢,如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化,钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞,钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能,细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素,静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递,产生动作电位的基础,因此,血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内,细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L,而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换,此交换因受众多条件的制约,且交换需要一定的时间,因此,血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化,血钾变化的安全范围很小,不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍,甚至心脏停跳,是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在:①参与细胞代谢,如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化,钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞,钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能,细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素,静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递,产生动作电位的基础,因此,血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。
- 低钙血症 正常入血清总钙量相当恒定,为2.25 ~ 2.75mmol / L,儿童偏高。血浆和体液中的钙主要以结合钙和游离钙两种方式存在。前者主要与清蛋白结合,少量与有机酸结合,如拘椽酸钙、乳酸钙、磷酸钙等。游离钙与结合钙不断交换处于动态平衡,它主要受pH的影响。酸血症时游离钙(Ca2+)增多而碱血症时相反。此外血钙与血磷浓度之间维持一定乘积,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有游离钙才真正具有钙的生理功能。血清钙低于2.2mmol / L者称低钙血症。
重链病早期症状有哪些?
1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻,临床症状可归结为两种类型:肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
肠型(又称免疫增殖性小肠病,IPSID)常表现为进行性吸收不良综合征伴顽固性腹泻、消瘦、脱水及低钾和低钙血症。部分患者可有腹痛或智力迟钝。肠钡餐检查可见小肠黏膜增厚、粗糙、肠腔狭窄或扩张。多数患者病变局限在小肠黏膜固有层,个别累及直肠、胃,甚至播散到骨髓及后鼻腔。本病一般不侵犯肝、脾及周围淋巴结。
肺型少见,老年和儿童都有报道。主要症状为呼吸困难,但不伴咳嗽、咳痰及发热。肺部X线表现为点状阴影,酷似肺泡纤维化病变,纵隔淋巴结也可肿大。半数患者伴皮肤瘙痒。疾病早期为良性增生,后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。
2.γ重链病(Frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病,其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大,有人将本病分为三大类:①播散性淋巴增殖病变;②局部性淋巴增殖病变;③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为:
(1)淋巴结肿大:多见于颈部、腋窝,也可见于锁骨上,颌下及腹股沟部位,疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大,肿大的淋巴结质坚,无粘连,无压痛,少数患者可仅有深部淋巴结肿大,咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿,造成呼吸困难。
(2)肝脾肿大:50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。
(3)其他症状:表现为发热、皮下结节的皮肤损害,1/3病例可伴有自身免疫性疾病,如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等,也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。
3. μ重链病 临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大,少数可有骨髓破坏和病理性骨折。
4.δ重链病 其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点,颅骨有溶骨性损害,骨髓中有异常的浆细胞。
1.α重链病 十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。
2.γ重链病 确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,该蛋白能与抗γ重链和抗Fc抗血清起免疫沉淀反应,而不能与抗Fab、抗Fd、抗κ、抗λ血清反应。
3.μ重链病 凡临床上有淋巴浆细胞的异常增殖及骨髓中浆细胞浆内有明显空泡的病例均需行血尿免疫电泳,若尿本-周蛋白阳性,血清蛋白电泳在α2区或α~β之间出现单株峰,血清免疫电泳显示快速移动的双弧曲线,与抗μ链血清起反应而与抗轻链血清不发生反应者可以确诊。
4.δ重链病 血清蛋白电泳在β2和γ之间可见一小段窄带,血清免疫电泳显示δ链,轻链缺如。